Există multe diagnostice ale căror nume înseamnă puțin pentru cetățenii de rând. O astfel de boală este leucemia mieloidă cronică. Recenziile pacienților cu această boală sunt totuși capabile să atragă atenția, deoarece această boală nu numai că poate provoca daune semnificative sănătății, ci poate duce și la un rezultat fatal.
Esența bolii
Dacă auziți un diagnostic precum „leucemie mieloidă cronică”, atunci este important să înțelegeți că vorbim despre o boală tumorală gravă a sistemului hematopoietic, care afectează celulele stem hematopoietice ale măduvei osoase. Poate fi clasificat ca un grup de leucemii, care se caracterizează prin formațiuni mari de granulocite în sânge.
La începutul dezvoltării sale, leucemia mieloidă se manifestă printr-o creștere a numărului de leucocite, ajungând la aproape 20.000/μl. Mai mult, în faza progresivă această cifră se modifică la 400.000/μl. Este de remarcat faptul că atât hemograma cât și mielograma prezintă o predominanță a celulelor cu grade diferite de maturitate. Vorbim de promielocite, metamielocite, bandă și mielocite. În cazul dezvoltării leucemiei mieloide, sunt detectate modificări în cromozomii 21 și 22.
Această boală duce în cele mai multe cazuri la o creștere vizibilă a conținutului de bazofile și eozinofile din sânge. Acest fapt este o dovadă că avem de-a face cu o formă severă a bolii. La pacienții care suferă de o astfel de boală oncologică, se dezvoltă splenomegalie, iar un număr mare de mieloblaste sunt înregistrate în măduva osoasă și în sânge.
Cum începe boala?
Patogenia leucemiei mieloide cronice este destul de interesantă. Inițial, o mutație somatică a unei celule stem hematopoietice din sânge poate fi identificată ca factor declanșator în dezvoltarea acestei boli. Rolul principal în procesul de mutație este jucat de translocarea încrucișată a materialului cromozomial între cromozomii 22 și 9. În acest caz, se formează cromozomul Ph.
Există cazuri (nu mai mult de 5%) când cromozomul Ph nu poate fi detectat în timpul unui studiu citogenetic standard. Deși cercetările genetice moleculare relevă o oncogenă.
Leucemia mieloidă cronică se poate dezvolta și din cauza expunerii la diferiți compuși chimici și radiații. Cel mai adesea această boală este diagnosticată la vârsta adultă, extrem de rar la adolescenți și copii. În ceea ce privește sexul, acest tip de tumoră se înregistrează cu frecvență egală atât la bărbați, cât și la femei cu vârsta cuprinsă între 40 și 70 de ani.
În ciuda întregii experiențe a medicilor, etiologia dezvoltării leucemiei mieloide nu este încă complet clară. Experții sugerează că leucemia mieloidă acută și cronică se dezvoltă din cauza unei tulburări a aparatului cromozomial, care, la rândul său, este cauzată de influența mutagenilor sau a factorilor ereditari.
Vorbind despre efectele mutagenilor chimici, merită să acordăm atenție faptului că au fost înregistrate destul de multe cazuri în care persoane expuse la benzen sau care utilizează medicamente citostatice (Mustargen, Imuran, Sarcozoline, Leukeran etc.), s-a dezvoltat leucemie mieloidă. .
Leucemia mieloidă cronică: etape
Cu un diagnostic precum „leucemia mieloidă”, se disting trei etape de dezvoltare a acestei boli:
Iniţială. Caracterizat printr-o splină mărită și o creștere stabilă a leucocitelor din sânge. Starea pacientului este luată în considerare dinamic, fără a se recurge la măsuri radicale de tratament. Boala, de regulă, este diagnosticată deja în stadiul de generalizare totală a tumorii în măduva osoasă. În același timp, în splină și, în unele cazuri, în ficat, se observă o proliferare extinsă a celulelor tumorale, care este caracteristică stadiului avansat.
Extins. Semnele clinice în acest stadiu încep să domine, iar pacientului i se prescrie tratament folosind medicamente specifice. În această etapă, țesutul mieloid din măduva osoasă, ficat și splină crește, iar grăsimea din oasele plate este aproape complet înlocuită. Există, de asemenea, o predominanță accentuată a liniei granulocitare și proliferare pe trei linii. Este de remarcat faptul că, în stadiul avansat, ganglionii limfatici sunt extrem de rar afectați de procesul leucemic. În unele cazuri, mielofibroza se poate dezvolta în măduva osoasă. Există posibilitatea de a dezvolta pneumoscleroză. În ceea ce privește infiltrarea ficatului de către celulele tumorale, în majoritatea cazurilor este destul de pronunțată.
Terminal. În acest stadiu al bolii, trombocitopenia și anemia progresează. Manifestările diverselor complicații (infecție, sângerare etc.) devin evidente. Deseori se observă dezvoltarea unei a doua tumori din celule stem imature.
La ce speranță de viață ar trebui să vă așteptați?
Dacă vorbim despre persoanele care au avut de-a face cu leucemia mieloidă cronică, este de remarcat faptul că metodele moderne de tratament au crescut semnificativ șansele unor astfel de pacienți pentru o viață relativ lungă. Datorită faptului că s-au făcut descoperiri în domeniul mecanismelor patogenetice ale dezvoltării bolii, care au făcut posibilă dezvoltarea unor medicamente care pot acționa asupra genei mutante, cu un diagnostic precum leucemia mieloidă cronică, speranța de viață dintre pacienți poate fi de 30-40 de ani din momentul identificării bolii. Dar acest lucru este posibil cu condiția ca tumora să fie benignă (mărirea lentă a ganglionilor limfatici).
În cazul dezvoltării unei forme progresive sau clasice, media este de la 6 la 8 ani de la momentul diagnosticării bolii. Dar, în fiecare caz individual, numărul de ani de care se poate bucura pacientul este influențat semnificativ de măsurile luate în timpul procesului de tratament, precum și de forma bolii.
În medie, conform statisticilor, până la 10% dintre pacienți mor în primii doi ani de la detectarea bolii și 20% în anii următori. Mulți pacienți cu leucemie mieloidă mor în decurs de 4 ani de la stabilirea diagnosticului.
Tabloul clinic
Dezvoltarea unei boli precum leucemia mieloidă cronică are loc treptat. La început, pacientul simte o deteriorare a sănătății generale, oboseală, slăbiciune și, în unele cazuri, durere moderată în hipocondrul stâng. După studiu, se înregistrează adesea o splină mărită, iar un test de sânge relevă leucocitoză neutrofilă semnificativă, caracterizată printr-o deplasare a numărului de leucocite la stânga datorită acțiunii mielocitelor cu un conținut crescut de bazofile, eozinofile și trombocite. Când vine momentul pentru imaginea completă a bolii, pacienții se confruntă cu pierderea capacității de muncă din cauza tulburărilor de somn, transpirație, o creștere constantă a slăbiciunii generale, o creștere semnificativă a temperaturii, dureri la nivelul splinei și oaselor. Există, de asemenea, pierderea în greutate și a poftei de mâncare. În acest stadiu al bolii, splina și ficatul sunt semnificativ mărite.
În același timp, leucemia mieloidă cronică, ale cărei simptome diferă în funcție de stadiul de dezvoltare a bolii, deja în stadiul inițial duce la o predominanță a eozinofilelor, leucocitelor granulare și bazofilelor în măduva osoasă. Această creștere are loc datorită scăderii altor leucocite, normoblaste și globule roșii. Dacă procesul bolii începe să se agraveze, numărul de mieloblaste și granulocite imature crește semnificativ și încep să apară hemocitoblaste.
Criza blastică în leucemia mieloidă cronică duce la metaplazie totală. În acest caz, există o febră mare, în timpul căreia nu există semne de infecție. Se dezvoltă sindromul hemoragic (sângerări intestinale, uterine, mucoase etc.), se înregistrează leucemide la nivelul pielii, ossalgii, ganglioni limfatici măriți, rezistență completă la terapia citostatică și complicații infecțioase.
Dacă nu a fost posibilă influențarea semnificativă a evoluției bolii (sau astfel de încercări nu au fost făcute deloc), atunci starea pacienților se va înrăutăți progresiv și va apărea trombocitopenia (fenomenele de diateză hemoragică se fac simțite) și severă. anemie. Datorită faptului că dimensiunea ficatului și a splinei crește rapid, volumul abdomenului crește semnificativ, starea diafragmei devine ridicată, organele abdominale sunt comprimate și, ca urmare a acestor factori, excursia respiratorie. a plămânilor începe să scadă. Mai mult, poziția inimii se schimbă.
Când leucemia mieloidă cronică se dezvoltă la acest nivel, pe fondul anemiei pronunțate apar amețeli, dificultăți de respirație, palpitații și dureri de cap.
Criza monocitelor în leucemia mieloidă
În ceea ce privește subiectul crizei monocitare, trebuie menționat că acesta este un fenomen destul de rar, în timpul căruia apar și cresc monocite tinere, atipice și mature în măduva osoasă și sânge. Datorită faptului că barierele măduvei osoase sunt rupte, în stadiul terminal al bolii apar fragmente de nuclee de megacariocite în sânge. Unul dintre cele mai importante elemente ale stadiului terminal în timpul unei crize monocitare este inhibarea hematopoiezei normale (indiferent de tabloul morfologic). Procesul bolii este agravat din cauza dezvoltării trombocitopeniei, anemiei și granulocitopeniei.
La unii pacienți, se poate observa o mărire rapidă a splinei.
Diagnosticare
Faptul de progresie a unei boli precum leucemia mieloidă cronică, al cărei prognostic poate fi destul de sumbru, este determinat printr-un întreg complex de date clinice și modificări specifice în procesul de hematopoieză. În acest caz, trebuie luate în considerare studii histologice, histograme și mielograme. Dacă tabloul clinic și hematologic nu pare suficient de clar și nu există suficiente date pentru a pune cu încredere un diagnostic, atunci medicii se concentrează pe detectarea cromozomului Ph în monocite, megacariocite, eritrocite și granulocite ale măduvei osoase.
În unele cazuri, este necesară diferențierea leucemiei mieloide cronice. Diagnosticul, care poate fi definit ca diferențial, are ca scop identificarea tabloului tipic al bolii cu hiperleucocitoză și splenomegalie. Dacă opțiunea este atipică, atunci se efectuează un examen histologic al punctului splinei, precum și un studiu mielogram.
Anumite dificultăți pot fi observate atunci când pacienții sunt internați în spital în stare de criză blastică, ale cărei simptome sunt foarte asemănătoare cu leucemia mieloidă. Într-o astfel de situație, datele dintr-o anamneză culese temeinic, studii citochimice și citogenetice ajută în mod semnificativ. Adesea, leucemia mieloidă cronică trebuie diferențiată de osteomielofibroză, în care se poate observa metaplazia mieloidă intensă la nivelul ganglionilor limfatici, splină, ficat, precum și o splenomegalie semnificativă.
Există situații, și nu sunt neobișnuite, când un test de sânge ajută la identificarea leucemiei mieloide cronice la pacienții care au fost supuși unui examen de rutină (în absența plângerilor și a bolii asimptomatice).
Mieloscleroza difuză poate fi exclusă prin examinarea cu raze X a oaselor, care dezvăluie mai multe zone de scleroză în oasele plate. O altă boală care, deși rară, trebuie încă diferențiată de leucemia mieloidă, este trombocitemia hemoragică. Poate fi caracterizată prin leucocitoză cu deplasare spre stânga și mărirea splinei.
Teste de laborator pentru diagnosticul leucemiei mieloide
Pentru a determina cu exactitate starea pacientului dacă se suspectează leucemie mieloidă cronică, un test de sânge poate fi efectuat în mai multe direcții:
Chimia sângelui. Este utilizat pentru identificarea tulburărilor la nivelul ficatului și rinichilor care sunt o consecință a utilizării anumitor agenți citostatici sau au fost provocate de răspândirea celulelor leucemice.
- Test clinic de sânge (complet). Necesar pentru măsurarea nivelului diferitelor celule: trombocite, leucocite și globule roșii. La majoritatea pacienților care au avut de a face cu o boală precum leucemia mieloidă cronică, analiza relevă un număr mare de globule albe imature. Uneori poate apărea un număr scăzut de trombocite sau celule roșii din sânge. Astfel de rezultate nu reprezintă o bază pentru determinarea leucemiei fără un test suplimentar care vizează examinarea măduvei osoase.
Examinarea măduvei osoase și a probelor de sânge la microscop de către un patolog. În acest caz, se studiază forma și dimensiunea celulelor. Celulele imature sunt identificate ca blasti sau mieloblaste. Se numără și numărul de celule hematopoietice din măduva osoasă. Termenul „celularitate” este aplicabil acestui proces. La cei cu leucemie mielogenă cronică, măduva osoasă tinde să fie hipercelulară (concentrații mari de celule hematopoietice și un conținut ridicat de celule maligne).
Tratament
Pentru o boală precum leucemia mieloidă cronică, tratamentul este determinat în funcție de stadiul de dezvoltare a celulelor tumorale. Dacă vorbim de manifestări clinice și hematologice ușoare în stadiul cronic al bolii, atunci alimentația nutritivă îmbogățită cu vitamine, urmărirea regulată și terapia de restaurare ar trebui să fie considerate măsuri terapeutice relevante. Interferonul poate avea un efect benefic asupra evoluției bolii.
Dacă se dezvoltă leucocitoză, medicii prescriu Myelosan (2-4 mg/zi). Dacă aveți de-a face cu leucocitoză mai mare, atunci doza de Myelosan poate crește la 6 sau chiar 8 mg/zi. Trebuie să vă așteptați la manifestarea unui efect citopenic nu mai devreme de 10 zile după prima doză de medicament. O scădere a dimensiunii splinei și un efect citopenic apare în medie în timpul săptămânii 3-6 de tratament, dacă doza totală a medicamentului a fost de la 200 la 300 mg. Terapia ulterioară implică administrarea a 2-4 mg de Myelosan o dată pe săptămână, care în acest stadiu are un efect de susținere. Dacă primele semne de exacerbare se fac cunoscute, se efectuează mielozanoterapia.
Este posibil să se folosească o tehnică precum radioterapia, dar numai atunci când splenomegalia este identificată ca principalul simptom clinic. Pentru tratamentul pacienților a căror boală este într-un stadiu progresiv, poli- și monochimioterapia sunt relevante. Dacă se înregistrează leucocitoză semnificativă, dacă efectul Myelosanului nu este suficient de eficient, se prescrie mielobromol (125-250 mg pe zi). În același timp, se efectuează o monitorizare strictă a parametrilor sângelui periferic.
Dacă se dezvoltă splenomegalie semnificativă, se prescrie Dopan (doză unică 6-10 g/zi). Pacienții iau medicamentul o dată timp de 4-10 zile. Intervalele dintre doze sunt determinate în funcție de gradul și rata de scădere a numărului de leucocite, precum și de dimensiunea splinei. De îndată ce scăderea leucocitelor atinge un nivel acceptabil, utilizarea Dopan este oprită.
Dacă un pacient dezvoltă rezistență la Dopan, Myelosan, radioterapie și Mielobromol, Hexafosfamidă este prescrisă pentru tratament. Pentru a influența eficient evoluția bolii în stadiul progresiv, se folosesc programele CVAMP și AVAMP.
Dacă rezistența la terapia citostatică se dezvoltă într-o boală precum leucemia mieloidă cronică, tratamentul în stadiul de progresie se va concentra pe utilizarea leucocitoferezei în combinație cu un regim specific de polichimioterapie. Ca indicație urgentă pentru leucocitofereză, pot fi identificate semne clinice de stază în vasele creierului (senzație de greutate în cap, scăderea auzului, dureri de cap), care sunt cauzate de hipertrombocitoză și hiperleucocitoză.
Dacă se detectează o criză blastică, pot fi considerate relevante diferite programe de chimioterapie utilizate pentru leucemie. Indicațiile pentru transfuzii de globule roșii, concentrat de trombocite și terapia antibacteriană sunt complicațiile infecțioase, dezvoltarea anemiei și hemoragia trombocitopenică.
În ceea ce privește stadiul cronic al bolii, este de remarcat faptul că în acest stadiu de dezvoltare a leucemiei mieloide, transplantul de măduvă osoasă este destul de eficient. Această tehnică este capabilă să asigure dezvoltarea remisiunii clinice și hematologice în 70% din cazuri.
O indicație urgentă pentru splenectomie în leucemia mieloidă cronică este amenințarea cu ruptura sau ruptura splinei. Indicațiile relative includ disconfort abdominal sever.
Radioterapia este indicată pentru acei pacienți la care au fost identificate formațiuni tumorale extramedulare care reprezintă o amenințare pentru viață.
Leucemie mieloidă cronică: recenzii
Potrivit pacienților, un astfel de diagnostic este prea grav pentru a fi ignorat. Studiind mărturiile diverșilor pacienți, devine evidentă posibilitatea reală de a învinge boala. Pentru a face acest lucru, trebuie să faceți un diagnostic în timp util și un tratament ulterior. Numai cu participarea unor specialiști cu înaltă calificare există șansa de a învinge leucemia mieloidă cronică cu pierderi minime pentru sănătate.
Leucemia mieloidă cronică este o boală oncologică a sângelui, care se caracterizează prin scăderea nivelului de leucocite și apariția unui număr mare de celule imature - granulocite.
Conform statisticilor, incidența leucemiei mieloide este aceeași la femei și la bărbați, cel mai adesea apărând la vârsta de 30-40 de ani.
Cauzele leucemiei mieloide cronice
Printre principalii factori care provoacă cancerul de sânge sunt:
- Predispoziție ereditară – cazurile de cancer de sânge se înregistrează la rude
- Predispoziție genetică - prezența mutațiilor cromozomiale congenitale, de exemplu, sindromul Down, crește probabilitatea de a dezvolta boala
- Expunerea la radiații
- Utilizarea chimioterapiei și radioterapiei în tratamentul altor tipuri de cancer poate provoca leucemie mieloidă
Stadiile leucemiei mieloide cronice
Dezvoltarea leucemiei mieloide cronice are loc în trei etape succesive:
Stadiul cronic
Cea mai lungă etapă, care durează de obicei 3-4 ani. Cel mai adesea apare asimptomatic sau cu un tablou clinic vag, care nu ridică suspiciuni cu privire la natura tumorală a bolii nici în rândul medicilor, nici în rândul pacienților. Leucemia mieloidă cronică este de obicei descoperită printr-un test de sânge aleatoriu.
Etapa de accelerare
În acest stadiu, boala este activată, nivelul celulelor patologice din sânge crește într-un ritm rapid. Durata accelerației este de aproximativ un an.
În această etapă, cu o terapie adecvată, există șansa de a readuce leucemia la stadiul cronic.
Etapa terminală
Cel mai acut stadiu nu durează mai mult de 6 luni și se termină cu moartea. În această etapă, celulele sanguine sunt aproape complet înlocuite cu granulocite patologice.
Simptomele leucemiei mieloide cronice
Manifestările bolii depind direct de stadiu.
Simptomele stadiului cronic:
În majoritatea cazurilor este asimptomatic. Unii pacienți se plâng de slăbiciune și oboseală crescută, dar, de regulă, nu acordă nicio importanță acestui lucru. În această etapă, boala este detectată în timpul următorului test de sânge.
În unele cazuri, poate apărea pierderea în greutate, pierderea poftei de mâncare și transpirația crescută, în special în timpul somnului nocturn.
În cazul splinei mărite, durerea poate apărea în jumătatea stângă a abdomenului, mai ales după masă.
În cazuri rare, sângerarea tinde să se dezvolte din cauza nivelului scăzut de trombocite. Sau, dimpotrivă, atunci când cresc, se formează cheaguri de sânge, care sunt pline de infarct miocardic, accident vascular cerebral, probleme de vedere și de respirație și dureri de cap.
Simptomele fazei accelerate:
De regulă, în acest stadiu se simt primele manifestări ale bolii. Pacienții se plâng de sănătate precară, slăbiciune severă, transpirație crescută și dureri la nivelul articulațiilor și oaselor. Grijile includ creșterea temperaturii corpului, creșterea sângerării și abdomenul mărit din cauza creșterii țesutului tumoral în splină.
Diagnosticul leucemiei mieloide cronice
Diagnosticul leucemiei mieloide cronice este efectuat de un oncolog-hematolog.
Analize de sange
Principala metodă de diagnosticare. Folosind-o, puteți nu numai să faceți un diagnostic, ci și să determinați stadiul procesului patologic.
În stadiul cronic, un test general de sânge arată o creștere a trombocitelor și apariția granulocitelor pe fondul scăderii numărului total de leucocite.
În stadiul accelerat, granulocitele reprezintă deja 10-19% din leucocite; conținutul de trombocite poate fi fie crescut, fie, dimpotrivă, scăzut.
În stadiul terminal, numărul de granulocite crește constant, iar nivelul trombocitelor scade.
Se efectuează un test biochimic de sânge pentru a analiza funcționarea ficatului și a splinei, care suferă de obicei de leucemie mieloidă.
Biopsie de măduvă osoasă
Pentru acest studiu, măduva osoasă este colectată cu un ac subțire, după care materialul este trimis la laborator pentru analize detaliate.
Cel mai adesea, măduva osoasă este luată din capul femurului, cu toate acestea, pot fi folosite calcaneul, sternul și aripile oaselor pelvine.
În măduva osoasă se observă o imagine similară cu un test de sânge - crește numărul de leucocite imature.
Hibridare și PCR
Un studiu precum hibridizarea este necesar pentru a identifica un cromozom anormal, iar PCR este necesară pentru a identifica o genă anormală.
Studiu citochimic
Esența studiului este că atunci când se adaugă coloranți speciali la probele de sânge, se observă anumite reacții. Folosindu-le, medicul poate nu numai să determine prezența unui proces patologic, ci și să facă un diagnostic diferențial între leucemia mieloidă cronică și alte tipuri de cancer de sânge.
Într-un studiu citochimic în leucemia mieloidă cronică, se observă o scădere a fosfatazei alcaline.
Studii citogenetice
Acest studiu se bazează pe studiul genelor și cromozomilor pacientului. Pentru a face acest lucru, sângele este extras dintr-o venă și trimis pentru o analiză specială. Rezultatul, de regulă, este gata abia după o lună.
În leucemia mieloidă cronică este detectat așa-numitul cromozom Philadelphia - vinovat în dezvoltarea bolii.
Metode instrumentale de cercetare
Ecografia, tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică sunt necesare pentru a diagnostica metastazele, starea creierului și a organelor interne.
Tratamentul leucemiei mieloide cronice
Transplantul de măduvă osoasă oferă o șansă reală de recuperare pentru pacienții cu leucemie mieloidă cronică.
Această opțiune de tratament constă din mai multe etape succesive.
Caută un donator de măduvă osoasă. Cei mai potriviți donatori pentru transplant sunt rudele apropiate. Dacă printre ei nu se găsește un candidat potrivit, este necesar să căutați o astfel de persoană în băncile donatoare speciale.
Odată găsit, sunt efectuate diverse teste de compatibilitate pentru a se asigura că materialul donator nu va fi acceptat agresiv de corpul pacientului.
Pregătirea pacientului pentru operație durează 1-1,5 săptămâni. În acest moment, pacientul urmează chimioterapie și radioterapie.
Transplant de măduvă osoasă.
În timpul procedurii, în vena pacientului este introdus un cateter, prin care celulele stem intră în sânge. Se instalează în măduva osoasă și după un timp încep să lucreze acolo. Pentru a preveni principala complicație - respingerea - sunt prescrise medicamente care sunt concepute pentru a suprima sistemul imunitar și pentru a preveni inflamația.
Scăderea imunității. Din momentul introducerii celulelor stem până la începerea activității lor în corpul pacientului, de regulă, trece aproximativ o lună. În acest moment, sub influența unor medicamente speciale, imunitatea pacientului este redusă, acest lucru este necesar pentru a preveni respingerea. Cu toate acestea, pe de altă parte, acest lucru creează un risc ridicat de infecție. Pacientul trebuie să petreacă această perioadă într-un spital, într-o secție specială - este protejat de contactul cu o posibilă infecție. Sunt prescriși agenți antifungici și antibacterieni, iar temperatura corpului este monitorizată constant.
Grefarea celulară. Starea de bine a pacientului începe treptat să se îmbunătățească și să revină la normal.
Restabilirea funcției măduvei osoase durează câteva luni. În toată această perioadă, pacientul se află sub supravegherea unui medic.
Chimioterapia
Pentru leucemia mieloidă cronică, sunt utilizate mai multe grupuri de medicamente:
Medicamente cu hidroxiuree care inhibă sinteza ADN-ului în celulele tumorale. Efectele secundare pot include tulburări digestive și alergii.
Printre medicamentele moderne, sunt adesea prescriși inhibitori ai proteinei tirozin kinazei. Aceste medicamente inhibă creșterea celulelor patologice, stimulează moartea acestora și pot fi utilizate în orice stadiu al bolii. Efectele secundare pot include crampe, dureri musculare, diaree și greață.
Interferonul este prescris după normalizarea numărului de leucocite din sânge pentru a suprima formarea și creșterea și pentru a restabili imunitatea pacientului.
Posibilele efecte secundare includ depresia, schimbările de dispoziție, pierderea în greutate, patologiile autoimune și nevrozele.
Terapie cu radiatii
Radioterapia pentru leucemia mieloidă cronică se efectuează în absența efectului chimioterapiei sau în pregătirea unui transplant de măduvă osoasă.
Iradierea gamma a splinei ajută la încetinirea creșterii tumorii.
Splenectomie
În cazuri rare, poate fi prescrisă îndepărtarea splinei sau, în termeni medicali, splenectomia. Indicațiile pentru aceasta includ o scădere bruscă a trombocitelor sau dureri abdominale severe, o creștere semnificativă a organului sau amenințarea rupturii acestuia.
leucocitoforeza
O creștere semnificativă a leucocitelor poate duce la complicații grave, cum ar fi microtromboză și edem retinian. Pentru a le preveni, medicul poate prescrie leucocitoforeza.
Această procedură este similară cu purificarea obișnuită a sângelui, doar în acest caz celulele tumorale sunt îndepărtate din ea. Acest lucru îmbunătățește starea pacientului și previne complicațiile. Leucocitoforeza poate fi utilizată și în combinație cu chimioterapia pentru a îmbunătăți efectul tratamentului.
Leucemia mieloidă cronică este determinată de creșterea și diviziunea celulelor sanguine, iar acest lucru se întâmplă în mod necontrolat. Mai simplu spus, este o boală malignă a sângelui de natură clonală, în care celulele canceroase sunt capabile să se maturizeze până la forme mature. Un sinonim pentru leucemia mieloidă cronică este leucemia mieloidă cronică, numită popular „sângerare”.
Măduva osoasă produce celule sanguine; în leucemia mieloidă, în sânge se formează celule imature, pe care medicii le numesc blasturi, așa că în unele cazuri această boală se numește leucemie mieloidă cronică. Blasturile înlocuiesc treptat celulele sanguine sănătoase și pătrund prin fluxul sanguin în toate organele corpului uman.
O celulă umană conține 46 de cromozomi. Fiecare dintre ele are secțiuni care sunt situate într-o anumită secvență - se numesc gene. Fiecare segment (genă) este responsabil pentru producția de proteine (doar un tip) de care organismul are nevoie pentru viață.
Sub influența factorilor provocatori - radiații și alți factori, inclusiv cei necunoscuți, doi cromozomi își schimbă secțiunile unul cu celălalt. Rezultatul este un cromozom modificat, pe care oamenii de știință îl numesc cromozom Philadelphia (de când a fost descoperit pentru prima dată acolo). Se știe că acest cromozom reglează producția unei anumite proteine, ceea ce determină procese de mutație în celulă, adică îi permite să se dividă necontrolat.
Celulele atipice apar adesea într-un organism sănătos, dar sistemul imunitar le distruge rapid. Dar gena cromozomului Philadelphia îi conferă stabilitate, iar apărarea organismului nu o poate distruge. Ca urmare, după ceva timp, numărul de celule modificate depășește numărul de celule sănătoase și neschimbate și se dezvoltă leucemia mieloidă cronică.
Motivele dezvoltării bolii
Etiologia LMC nu a fost încă studiată pe deplin; oamenii de știință din întreaga lume se luptă cu această problemă; de îndată ce cauza bolii va fi descoperită, va exista un remediu pentru această boală. Toate celulele provin din celule stem, care sunt localizate în principal în măduva osoasă; după maturizarea lor, celulele își încep funcțiile.
Leucocitele - protejează împotriva infecțiilor, globulele roșii furnizează oxigen și alte substanțe tuturor celulelor, trombocite - previne sângerarea prin formarea de cheaguri. De regulă, celula leucocitară este cea care începe să se dividă necontrolat, cu toate acestea, nu toate celulele se maturizează, astfel încât un număr mare de celule mature și imature ajung în sânge.
În prezent, sunt cunoscute doar motivele indirecte pentru care boala se dezvoltă:
- Celulele stem își schimbă structura, această mutație progresează treptat și, ca urmare, celulele sanguine devin patologice. Ele sunt numite „clone patologice”. Medicamentele citostatice nu le pot elimina sau opri diviziunea lor.
- Chimicale periculoase.
- Radiația. Uneori, pacienții care au primit radioterapie pentru a trata alte afecțiuni maligne sunt diagnosticați cu leucemie mieloidă cronică.
- Expunerea pe termen lung la organism a medicamentelor citostatice, care sunt, de asemenea, utilizate pentru tratarea cancerului. Există o listă întreagă de medicamente care pot provoca leucemie mieloidă cronică.
- Sindromul Down.
- Efectele patologice ale carbohidraților aromatici.
- Viruși.
Cu toate acestea, toate aceste motive nu pot oferi o imagine completă a etiologiei bolii, deoarece sunt doar indirecte; adevărata cauză nu este încă cunoscută de știință.
Tipuri de leucemie
Leucemia mieloidă se distinge prin natura cursului și tipul de celule patologice. În funcție de evoluția bolii, se disting formele acute și cronice. Leucemia mieloidă cronică se caracterizează printr-o dezvoltare mai lentă a patologiei, iar anumite modificări apar în sânge, ceea ce nu se întâmplă în formă acută.
Pe baza compoziției celulare, leucemia este împărțită în:
- promielocintaric;
- mielomonocitară, care, la rândul său, este împărțită în mai multe subtipuri;
- mielomonoblastice;
- bazofil;
- megacarioblastic;
- leucemii eritroide.
În ceea ce privește forma cronică, aceasta este împărțită în juvenilă, mielocintică, mielomonocintică (CMML), neutrofilă și primară.
Leucemia mielomonocitară cronică diferă de leucemia mieloidă cronică prin aceea că cele mai mari leucocite (monocite), care nu au granule, sunt clonate și intră în sânge în timp ce sunt încă imature.
Stadiile leucemiei mieloide cronice
Leucemia mieloidă cronică apare în trei etape:
- iniţială;
- extins;
- Terminal.
Dacă în stadiul inițial al bolii pacientul nu primește un tratament adecvat, atunci leucemia mieloidă trece treptat prin toate cele trei etape, cu toate acestea, cu un tratament corect și în timp util, boala poate fi încetinită în stadiul inițial sau avansat.
Stadiul cronic (inițial) poate fi observat mult timp, în timp ce simptomele sunt practic absente și prezența patologiei poate fi determinată doar prin efectuarea unui test de sânge. Pacientul poate simți doar un anumit disconfort, căruia, de regulă, nu i se acordă atenție. Uneori, după ce ați mâncat, vă puteți simți sătul, ceea ce se datorează unei spline mărite.
Faza de accelerare (etapa avansată) este următoarea etapă a bolii. Odată cu debutul său, semnele clinice devin mai pronunțate, ceea ce indică faptul că procesul leucemic se dezvoltă. Pacientul experimentează transpirație abundentă, pierderea forței, febră, scădere în greutate și durere în partea stângă sub coaste. În plus, pot apărea dureri de inimă și aritmie - acest lucru indică faptul că procesul s-a transferat la sistemul cardiovascular.
Etapa finală a bolii este terminală (criza blastică). Starea pacientului se deteriorează brusc, temperatura continuă să crească și nu mai scade la niveluri normale. În această etapă, corpul pacientului nu mai răspunde la tratamentul medicamentos; infecțiile se alătură adesea procesului, care, de regulă, devin cauza morții.
Tabloul clinic
Forma cronică a leucemiei mieloide este diagnosticată în 15% din toate cazurile de boală. Când este diagnosticat cu leucemie mieloidă cronică, simptomele nu sunt exprimate la început, boala putând continua asimptomatic aproximativ 4-5 ani, în unele cazuri până la 10 ani. Primul simptom izbitor la care o persoană poate acorda atenție este creșterea temperaturii fără niciun motiv aparent. O creștere a temperaturii apare din cauza creșterii splinei și a ficatului, care poate provoca o oarecare durere și disconfort în partea dreaptă și stângă.
Organele sunt dureroase la palpare. Dacă bazofilele din sânge cresc semnificativ, pacientul poate prezenta mâncărimi ale pielii și o senzație de căldură; dacă stadiul terminal este aproape, pot apărea dureri articulare. În unele cazuri, există riscul de infarct splenic; dacă există leziuni ale centrilor creierului, atunci este posibilă paralizia. Ganglionii limfatici sunt măriți.
Una dintre formele de leucemie mieloidă cronică este mieloza juvenilă. Este diagnosticat la copiii preșcolari. Această boală nu are o formă acută, iar simptomele cresc treptat:
- copilul nu este activ;
- suferă adesea de boli infecțioase;
- are pofta de mancare si nu se ingrasa bine;
- dezvoltarea este inhibată;
- Se observă adesea sângerări nazale.
Diagnosticul bolii
Cel mai adesea, un test de sânge ajută la suspectarea bolii; în plus, medicul poate fi alertat despre hepatomegalie și splina mărită. Un hematolog poate trimite pacientul pentru o ecografie și testare genetică.
Sângele pacientului este supus următoarelor diagnostice:
- analiza generala;
- biochimic;
- citogenetic;
- citochimic.
Un test de sânge detaliat ajută la urmărirea dinamicii compoziției celulare. Dacă pacientul are stadiul inițial al bolii, atunci celulele sanguine sănătoase, mature sunt evaluate și se determină numărul de structuri sanguine imature. În timpul etapei accelerate, analiza arată o creștere a celulelor sanguine imature și o schimbare bruscă a nivelului de trombocite. Când exploziile ajung la 20%, putem spune că a sosit stadiul final al bolii.
Analiza biochimică determină nivelul de acid uric și alți indicatori care sunt caracteristici leucemiei mieloide cronice. Citochimia este efectuată pentru a diferenția forma cronică de leucemie de alte forme de boală.
În timpul unui studiu citogenetic, specialiștii identifică cromozomi atipici în celulele sanguine. Acest lucru este necesar nu numai pentru un diagnostic definitiv, ci și pentru prezicerea evoluției bolii.
Biopsie – necesară pentru identificarea celulelor atipice; un specialist preia material din femur pentru analiză. Ecografia, CT și RMN oferă o idee despre dimensiunea ficatului și a splinei, ceea ce ajută, de asemenea, la distingerea formei cronice de alburn de leucemia de alte forme.
Tratamentul bolii
Când este diagnosticat cu leucemie mieloidă cronică, tratamentul este determinat în funcție de stadiul bolii. Dacă manifestările hematologice și simptomatice nu sunt pronunțate, atunci experții recomandă o alimentație bună, terapie cu vitamine, măsuri generale de întărire, precum și examinări regulate. Cu alte cuvinte, tacticile sunt alese pentru a monitoriza boala și pentru a întări forțele imunitare ale organismului.
Unii medici vorbesc despre dinamica pozitivă a evoluției bolii atunci când se utilizează interferon.Dacă pacientul este deranjat de sângerări nazale (sau altele) sau începe să sufere mai des de boli infecțioase, atunci măsurile de consolidare nu vor fi suficiente, mai agresive. trebuie luat tratament.
În stadiile ulterioare ale bolii, se folosesc citostatice, care blochează creșterea tuturor celulelor. Acestea sunt în esență otrăvuri celulare; desigur, ele suprimă creșterea celulelor canceroase, dar provoacă și reacții adverse severe în organism. Aceasta include greață, sănătate precară, căderea părului și procese inflamatorii în intestine și stomac. Se practică transplanturi de măduvă osoasă și transfuzii de sânge. În unele cazuri, transplantul de măduvă osoasă poate vindeca complet pacientul, totuși, pentru succesul acestei operații, este necesar pentru pacient un donator de măduvă osoasă complet compatibil.
Este imposibil să tratați leucemia mieloidă pe cont propriu sau cu ajutorul medicinei tradiționale. Plantele medicinale ajută doar la întărirea corpului pacientului și la creșterea imunității acestuia. În stadiul final al bolii, sunt prescrise medicamente care sunt utilizate pentru leucemia acută.
Studiile efectuate la sfârșitul secolului trecut au arătat că Imatinib (Gleevec) poate duce la remisie hematologică. Acest lucru se întâmplă din cauza faptului că cromozomul Philadelphia dispare în sânge, ceea ce este cauza dezvoltării leucemiei mieloide cronice. Până în prezent, s-a acumulat relativ puțină experiență pentru a ne permite să discutăm despre avantajele și dezavantajele acestui medicament. Dar putem spune cu încredere că este superioară medicamentelor cunoscute anterior care au fost folosite pentru a trata leucemia mieloidă cronică.
În cazuri extreme, splina pacientului este îndepărtată; de regulă, o astfel de intervenție se efectuează în timpul crizei blastice. După îndepărtarea organului hematopoietic, evoluția bolii se îmbunătățește, iar eficacitatea tratamentului medicamentos crește, de asemenea.
Cu condiția ca nivelul leucocitelor să crească extrem de ridicat, pacienții sunt supuși leucoferezei. În esență, această procedură este similară cu purificarea plasmei. Adesea, această procedură este prescrisă în combinație cu tratamentul medicamentos.
Prognoze pentru viață
Prognosticul pentru evoluția cronică a bolii este nefavorabil, deoarece această boală este o boală care pune viața în pericol. Moartea apare cel mai adesea în stadiile accelerative și finale ale bolii. Speranța medie de viață a pacienților este de 2 ani.
După o criză de explozie, pacienții mor după aproximativ șase luni, dar dacă se obține remisiunea, atunci speranța de viață crește cu aproximativ un an. Cu toate acestea, nu trebuie să renunțați, indiferent de stadiul în care apare boala, există întotdeauna șansa de a prelungi viața. Poate că statisticile nu includ cazuri izolate în care remisiunea a durat ani de zile, în plus, oamenii de știință nu încetează să efectueze cercetări și poate că foarte curând va apărea o nouă metodă de tratament eficient al leucemiei mieloide cronice.
Până de curând, s-a acceptat în general că leucemia mieloidă cronică era o boală care era mai frecventă la bărbații în vârstă. Acum medicii au ajuns la concluzia că atât femeile, cât și bărbații au șanse egale de a deveni victime ale acestei boli. De ce apare această boală, cine este expus riscului și poate fi vindecată?
Esența bolii
În corpul uman, măduva osoasă este responsabilă de procesele hematopoiezei. Acolo sunt produse celule sanguine - globule roșii, trombocite și leucocite. Hemolimfa conține cele mai multe leucocite. Ei sunt responsabili de imunitate. Leucemia mieloidă cronică duce la eșecul acestor procese.
La o persoană care suferă de acest tip de leucemie, măduva osoasă produce leucocite patologice - oncologii le numesc blaturi. Încep să se înmulțească necontrolat și părăsesc măduva osoasă înainte de a avea timp să se maturizeze. În esență, acestea sunt leucocite „imature” care nu pot îndeplini funcții de protecție.
Treptat, s-au răspândit prin vase la toate organele umane. Conținutul de globule albe normale din plasmă scade treptat. Exploziile în sine nu mor - ficatul și splina nu le pot distruge. Din cauza lipsei de leucocite, sistemul imunitar uman încetează să lupte cu alergenii, virusurile și alți factori negativi.
Cauzele bolii
În marea majoritate a cazurilor, leucemia mieloidă cronică este cauzată de o mutație genetică - o translocație cromozomială, care este denumită în mod obișnuit „cromozomul Philadelphia”.
Din punct de vedere tehnic, procesul poate fi descris după cum urmează: cromozomul 22 pierde unul dintre fragmente, care fuzionează cu cromozomul 9. Un fragment din cromozomul 9 se atașează de cromozomul 22. Acest lucru provoacă o funcționare defectuoasă a genelor și apoi a sistemului imunitar.
Experții spun că apariția acestui tip de leucemie este influențată și de:
- expunerea la radiații. După atacul nuclear de la Hiroshima și Nagasaki, incidența LMC la locuitorii orașelor japoneze a crescut semnificativ;
- expunerea la anumite substanțe chimice - alchene, alcooli, aldehide. Fumatul are un efect negativ asupra stării pacienților;
- luarea anumitor medicamente - citostatice, dacă bolnavii de cancer le iau împreună cu radioterapia;
- radioterapie;
- boli genetice ereditare - sindromul Klinefelter, sindromul Down;
- boli de origine virală.
Important! LMC afectează în principal persoanele cu vârsta peste 30-40 de ani, iar riscul acestora de a dezvolta boala crește odată cu vârsta, până la vârsta de 80 de ani. Este diagnosticat foarte rar la copii.
Există, în medie, unul până la un caz și jumătate de această boală la 100 de mii de locuitori ai Pământului. La copii, această cifră este de 0,1-0,5 cazuri la 100 de mii de oameni.
Cum evoluează boala?
Medicii disting trei stadii de dezvoltare a leucemiei mieloide cronice:
- stadiul cronic;
- etapa de accelerare;
- stadiu terminal.
Prima fază durează de obicei doi până la trei ani și este cel mai adesea asimptomatică. Manifestarea acestei boli este atipică și poate să nu difere de o stare generală de rău. Boala este diagnosticată accidental, de exemplu, atunci când o persoană vine pentru un test general de sânge.
Primele semne ale bolii sunt stare generală de rău, senzație de plenitudine în abdomen, greutate în hipocondrul stâng, scăderea capacității de lucru, hemoglobină scăzută. La palpare, medicul va constata o splină mărită din cauza tumorii, iar un test de sânge va dezvălui un exces de granulocite și trombocite. Bărbații au adesea erecții lungi și dureroase.
Splina se mărește, persoana are probleme cu pofta de mâncare, devine rapid plină și simte durerea care iradiază spre spate în partea stângă a cavității abdominale.
Uneori, în faza inițială, funcția trombocitelor este perturbată - nivelul acestora crește, crește coagularea sângelui. O persoană dezvoltă tromboză, care este asociată cu dureri de cap și amețeli. Uneori, pacientul se confruntă cu dificultăți de respirație chiar și cu un efort fizic minim.
A doua etapă, accelerată, are loc atunci când starea generală a unei persoane se înrăutățește, simptomele devin mai pronunțate, iar testele de laborator înregistrează modificări ale compoziției sângelui.
Persoana pierde în greutate, devine slabă, are amețeli și sângerări, iar temperatura crește.
Corpul produce din ce în ce mai multe mielocite și globule albe, iar blastele apar în oase. Organismul reacționează la aceasta eliberând histamina, astfel încât pacientul începe să simtă febră și mâncărime. Începe să transpire puternic, mai ales noaptea.
Durata fazei de accelerare este de la un an la un an și jumătate. Uneori, o persoană începe să se simtă rău numai în a doua etapă și merge la medic atunci când boala a progresat deja.
A treia fază, terminală, apare atunci când boala intră în stadiul acut.
O criză blastică apare în leucemia meiloidă cronică, când celulele cu patologie le înlocuiesc aproape complet pe cele sănătoase din organul responsabil de hematopoieza.
Forma acută de leucemie mieloidă cronică are următoarele simptome:
- slăbiciune severă;
- creșterea temperaturii la 39-40 de grade;
- o persoană începe să piardă rapid în greutate;
- pacientul simte dureri articulare;
- hipohidroză;
- hemoragii și sângerări.
Leucemia mieloidă acută duce adesea la infarct splenic - tumora crește riscul de ruptură a splinei.
Numărul de mieloblaste și limfoblaste este în creștere. Blasturile se pot transforma într-o tumoare malignă - sarcom mieloid.
Leucemia mieloidă cronică din a treia etapă este incurabilă și numai terapia paliativă va prelungi viața pacientului cu câteva luni.
Cum se diagnostichează boala?
Deoarece boala are inițial simptome nespecifice, este adesea descoperită aproape întâmplător atunci când o persoană vine, de exemplu, să facă un test general de sânge.
Dacă un hematolog suspectează cancer, el nu trebuie doar să efectueze un sondaj și să-și examineze ganglionii limfatici, ci și să palpeze abdomenul pentru a vedea dacă splina este mărită și dacă există o tumoare în ea. Pentru a confirma sau infirma suspiciunile, subiectul este trimis pentru o ecografie a splinei și ficatului, precum și pentru un studiu genetic.
Metode de diagnosticare a leucemiei mieloide cronice:
- generală și ;
- biopsie de măduvă osoasă;
- cercetare citogenetică și citochimică;
- Ecografia organelor abdominale, RMN, CT.
Un test de sânge general detaliat vă permite să urmăriți dinamica dezvoltării tuturor componentelor sale.
În prima etapă, va determina nivelul de globule albe, granulocite și trombocite „normale” și „imature”.
Faza de accelerare se caracterizează printr-o creștere a nivelului de leucocite, o creștere a proporției de leucocite „imature” la 19 la sută, precum și o modificare a nivelului de trombocite.
Dacă proporția de blasturi depășește 20 la sută și numărul de trombocite scade, atunci a sosit a treia etapă a bolii.
Analiza biochimică va ajuta la determinarea prezenței în sânge a substanțelor care sunt caracteristice acestei boli. Vorbim despre acid uric, vitamina B12, transcobalamina si altele. Biochimia determină dacă există disfuncționalități în funcționarea organelor limfoide.
Dacă o persoană are leucemie mieloidă cronică în sânge, apar următoarele:
- crestere semnificativa;
- predominanța formelor „imature” de leucocite - celule blastice, mielocite, pro- și metamielocite.
- conținut crescut de bazo- și eozinofile.
O biopsie este necesară pentru a determina prezența celulelor anormale. Medicul folosește un ac special pentru a colecta țesutul cerebral (un loc potrivit pentru puncție este femurul).
Testarea citochimică vă permite să distingem leucemia mieloidă cronică de alte tipuri de leucemie. Medicii adaugă reactivi în sângele și țesutul obținut dintr-o biopsie și văd cum se comportă celulele sanguine.
Ecografia și RMN oferă o idee despre dimensiunea organelor abdominale. Aceste studii ajută la diferențierea bolii de alte tipuri de leucemie.
Cercetarea citogenetică ajută la găsirea cromozomilor anormali în celulele sanguine. Această metodă permite nu numai diagnosticarea fiabilă a bolii, ci și prezicerea dezvoltării acesteia. Pentru a detecta un cromozom anormal sau „Philadelphia”, se folosește metoda hibridizării.
Tratamentul bolii
Tratamentul leucemiei mieloide cronice are două obiective principale: reducerea dimensiunii splinei și oprirea producției de celule anormale în măduva osoasă.
Oncologii hematologici folosesc patru metode principale de tratament:
- Terapie cu radiatii;
- Transplant de măduvă osoasă;
- Splenectomie (îndepărtarea splinei);
- Leucafereza.
Depinde de caracteristicile individuale ale corpului pacientului, precum și de severitatea bolii și simptomele.
În primele etape ale tratării leucemiei, medicii prescriu pacienților medicamente pentru a întări organismul, vitaminele și o dietă echilibrată. O persoană trebuie, de asemenea, să respecte un program de muncă și odihnă.
În primele etape, dacă nivelul leucocitelor crește, medicii prescriu adesea busulfan pacienților lor. Dacă acest lucru dă rezultate, pacientul este transferat la terapia de întreținere.
În fazele târzii, medicii folosesc medicamente tradiționale: Cytosar, Myelosan, Dazanitib sau medicamente moderne precum Gleevec și Sprycel. Aceste medicamente vizează oncogene. Alături de ei, pacienților li se prescrie interferon. Ar trebui să întărească sistemul imunitar uman.
Cu grija! Medicul prescrie regimul și doza de medicamente. Pacientului îi este interzis să facă acest lucru pe cont propriu.
Chimioterapia vine de obicei cu efecte secundare. Luarea medicamentelor duce adesea la tulburări digestive, provoacă reacții alergice și convulsii, reduce coagularea sângelui, provoacă nevroze și depresie și duce la căderea părului.
Dacă boala este într-o fază progresivă, hematologii prescriu mai multe medicamente în același timp. Durata chimioterapiei intensive depinde de cât de repede revin valorile de laborator la normal. De obicei, un pacient cu cancer trebuie să urmeze trei până la patru cure de chimioterapie pe an.
Daca administrarea de citostatice si chimioterapie nu da rezultate, iar boala continua sa progreseze, medicul hematolog isi trimite pacientul la radioterapie.
Indicațiile pentru aceasta sunt:
- o creștere a tumorii în măduva osoasă;
- splina și ficat mărite;
- dacă blastele pătrund în oasele tubulare.
Oncologul trebuie să stabilească regimul și doza de radiații. Razele afectează tumora din splină. Acest lucru oprește creșterea oncogenelor sau le distruge complet. Radioterapia ajută, de asemenea, la ameliorarea durerilor articulare.
Iradierea este utilizată în stadiul accelerat al bolii.
Transplantul de măduvă osoasă este una dintre cele mai eficiente opțiuni de tratament. Acesta garantează o remisiune pe termen lung pentru 70% dintre pacienți.
Transplantul de măduvă osoasă este o metodă de tratament destul de costisitoare. Se compune din mai multe etape:
- Selectarea donatorului. Opțiunea ideală este atunci când o rudă apropiată a unui pacient cu cancer devine donator. Dacă nu are frați și surori, atunci trebuie căutat în baze de date speciale. Acest lucru este destul de dificil de făcut, deoarece șansele ca elementele străine să se înrădăcineze în corpul pacientului sunt mai mici decât dacă un membru al familiei ar deveni donator. Uneori devine pacientul însuși. Medicii pot transplanta celule periferice în măduva lui osoasă. Singurul risc este asociat cu probabilitatea mare ca blastele să ajungă acolo împreună cu leucocitele sănătoase.
- Pregătirea pacientului. Înainte de operație, pacientul trebuie să fie supus chimioterapiei și radiațiilor. Acest lucru va ucide o parte semnificativă a celulelor patologice și va crește șansele ca celulele donatoare să prindă rădăcini în organism.
- Transplantul. Celulele donatoare sunt injectate într-o venă folosind un cateter special. Mai întâi se deplasează prin sistemul vascular, apoi încep să acționeze în măduva osoasă. După transplant, medicul prescrie medicamente antivirale și antiinflamatoare, astfel încât materialul donator să nu fie respins.
- Lucrul cu sistemul imunitar. Nu este imediat posibil să înțelegem dacă celulele donatoare au prins rădăcini în organism. După transplant ar trebui să treacă două până la patru săptămâni. Deoarece imunitatea persoanei este la zero, i se ordonă să rămână în spital. El primește antibiotice și este protejat de contactul cu agenți infecțioși. În această etapă, temperatura corpului pacientului crește, iar bolile cronice se pot agrava.
- Perioada post-transplant. Când este clar că leucocitele străine au fost acceptate de măduva osoasă, starea pacientului se îmbunătățește. Recuperarea completă durează câteva luni și chiar ani. În tot acest timp, o persoană trebuie să fie observată de un oncolog și să primească vaccinări, deoarece sistemul său imunitar nu va putea face față multor boli. Un vaccin special a fost dezvoltat pentru persoanele cu sistem imunitar slăbit.
Transplantul se efectuează de obicei în prima etapă.
Îndepărtarea splinei sau splenectomia este utilizată în stadiul terminal dacă:
- a existat un infarct al splinei sau există o amenințare de ruptură;
- dacă organul s-a mărit atât de mult încât interferează cu funcționarea organelor abdominale învecinate.
Ce este leucafereza? Leucocitofereza este o procedură care vizează curățarea leucocitelor patologice. O anumită cantitate din sângele pacientului este forțată printr-o mașină specială, unde celulele canceroase sunt îndepărtate din aceasta.
Acest tratament completează de obicei chimioterapia. Leucafereza se efectuează atunci când boala progresează.
Proiecții de supraviețuire
Vindecarea unui pacient cu cancer și speranța de viață a acestuia depind de mai mulți factori.
Probabilitatea de recuperare depinde de stadiul în care a fost diagnosticată leucemia mieloidă cronică. Cu cât acest lucru se face mai repede, cu atât mai bine.
Șansele de vindecare sunt reduse dacă organele abdominale sunt serios mărite și ies de sub marginile arcului costal.
Semnele negative includ leucocitoză, trombocitopenie și o creștere a conținutului de celule blastice.
Cu cât un pacient are mai multe manifestări și simptome, cu atât prognosticul va fi mai puțin favorabil.
Cu intervenția în timp util, remisiunea are loc în 70 la sută din cazuri. După vindecare, sunt șanse mari ca pacientul să trăiască încă câteva decenii.
Moartea apare cel mai adesea în stadiile accelerate și terminale; aproximativ șapte la sută dintre pacienții cu leucemie mieloidă cronică mor în primul an după ce au fost diagnosticați cu LMC. Cauzele morții sunt sângerări severe și complicații infecțioase datorate imunității slăbite.
Terapia paliativă în ultima etapă după criza blastică prelungește viața pacientului, cel mult, cu șase luni. Speranța de viață a unui pacient cu cancer se calculează într-un an dacă remisiunea are loc după o criză blastică.
Leucemia mieloidă sau leucemia mieloidă este un cancer periculos al sistemului hematopoietic care afectează celulele stem din măduva osoasă. Oamenii se referă adesea la leucemie drept „sângerare”. Ca urmare, ei încetează complet să-și îndeplinească funcțiile și încep să se înmulțească rapid.
În măduva osoasă umană sunt produse, și. Dacă un pacient este diagnosticat cu leucemie mieloidă, atunci celulele imature modificate patologic, care în medicină sunt numite blasturi, încep să se maturizeze și să se înmulțească rapid în sânge. Ele blochează complet creșterea celulelor sanguine normale și sănătoase. După o anumită perioadă de timp, creșterea măduvei osoase se oprește complet și aceste celule patologice ajung la toate organele prin vasele de sânge.
În stadiul inițial de dezvoltare a leucemiei mieloide, există o creștere semnificativă a numărului de leucocite mature din sânge (până la 20.000 per mcg). Treptat nivelul lor crește de două sau mai multe ori și ajunge la 400.000 mcg. De asemenea, cu această boală, există o creștere a nivelului sanguin, ceea ce indică un curs sever de leucemie mieloidă.
Cauze
Etiologia leucemiei mieloide acute și cronice nu a fost încă studiată pe deplin. Dar oamenii de știință din întreaga lume lucrează pentru a rezolva această problemă, astfel încât în viitor să fie posibilă prevenirea dezvoltării patologiei.
Cauze posibile ale dezvoltării leucemiei mieloide acute și cronice:
- o schimbare patologică a structurii unei celule stem, care începe să se modifice și să creeze în continuare aceleași. În medicină se numesc clone patologice. Treptat, aceste celule încep să pătrundă în organe și sisteme. Nu există nicio modalitate de a le elimina folosind medicamente citostatice;
- expunerea la substanțe chimice nocive;
- expunerea la radiații ionizante asupra corpului uman. În unele situații clinice, leucemia mieloidă se poate dezvolta ca o consecință a radioterapiei anterioare pentru tratamentul unui alt cancer (o metodă eficientă de tratare a tumorilor);
- utilizarea pe termen lung a medicamentelor antitumorale citostatice, precum și a unor agenți chimioterapeutici (de obicei în timpul tratamentului bolilor tumorale). Astfel de medicamente includ Leukeran, Cyclophosphamide, Sarcozolit și altele;
- efectele negative ale hidrocarburilor aromatice;
- unele boli virale.
Etiologia dezvoltării leucemiei mieloide acute și cronice continuă să fie studiată până în prezent.
Factori de risc
- efectul radiațiilor asupra corpului uman;
- vârsta pacientului;
feluri
Leucemia mieloidă în medicină este împărțită în două tipuri:
- leucemie mieloidă cronică (cea mai frecventă formă);
- leucemie mieloidă acută.
Leucemie mieloidă acută
Leucemia mieloidă acută este o boală a sângelui în care are loc proliferarea necontrolată a globulelor albe. Celulele cu drepturi depline sunt înlocuite cu cele leucemice. Patologia are acțiune rapidă și, fără un tratament adecvat, o persoană poate muri în câteva luni. Speranța de viață a pacientului depinde direct de stadiul în care este detectată prezența procesului patologic. Prin urmare, este important, dacă aveți primele simptome de leucemie mieloidă, să contactați un specialist calificat care va efectua un diagnostic (cel mai informativ este un test de sânge), să confirme sau să infirme diagnosticul. Leucemia mieloidă acută afectează persoane din diferite grupe de vârstă, dar cel mai adesea afectează persoanele cu vârsta peste 40 de ani.
Simptome acute
Simptomele bolii apar de obicei aproape imediat. În situații clinice foarte rare, starea pacientului se agravează treptat.
- sângerări nazale;
- hematoame care se formează pe întreaga suprafață a corpului (unul dintre cele mai importante simptome pentru diagnosticarea patologiei);
- gingivita hiperplazică;
- transpirații nocturne;
- ossalgie;
- dificultatea de respirație apare chiar și cu efort fizic minor;
- o persoană se îmbolnăvește adesea de boli infecțioase;
- pielea este palidă, ceea ce indică o tulburare a hematopoiezei (acest simptom este unul dintre primele care apar);
- greutatea corporală a pacientului scade treptat;
- erupțiile petehiale sunt localizate pe piele;
- creșterea temperaturii până la nivelul subfebril.
Dacă aveți unul sau mai multe dintre aceste simptome, se recomandă să vizitați o unitate medicală cât mai curând posibil. Este important să ne amintim că prognosticul bolii, precum și speranța de viață a pacientului la care este detectată, depind în mare măsură de diagnosticul și tratamentul în timp util.
Leucemie mieloidă cronică
Leucemia mieloidă cronică este o boală malignă care afectează exclusiv celulele stem hematopoietice. Mutațiile genetice apar în celulele mieloide imature, care la rândul lor produc globule roșii, trombocite și practic toate tipurile de globule albe. Drept urmare, în organism se formează o genă anormală numită BCR-ABL, ceea ce este extrem de periculos. „Atacă” celulele sanguine sănătoase și le transformă în celule leucemice. Locația lor este măduva osoasă. De acolo, se răspândesc prin fluxul sanguin în tot corpul și afectează organele vitale. Leucemia mieloidă cronică nu se dezvoltă rapid; se caracterizează printr-un curs lung și măsurat. Dar principalul pericol este că, fără un tratament adecvat, se poate dezvolta în leucemie mieloidă acută, care poate ucide o persoană în câteva luni.
Boala în majoritatea situațiilor clinice afectează persoane din diferite grupe de vârstă. La copii apare sporadic (cazurile de morbiditate sunt foarte rare).
Leucemia mieloidă cronică apare în mai multe etape:
- cronic. Leucocitoza crește treptat (poate fi detectată cu ajutorul unui test de sânge). Odată cu acesta, crește nivelul de granulocite și trombocite. Se dezvoltă și splenomegalia. La început, boala poate fi asimptomatică. Mai târziu, pacientul dezvoltă oboseală rapidă, transpirație și o senzație de greutate sub coasta stângă, cauzată de o splina mărită. De regulă, un pacient apelează la un specialist numai după ce se confruntă cu dificultăți de respirație în timpul unui efort minor sau greutate în epigastru după masă. Dacă efectuați o examinare cu raze X în acest moment, imaginea va arăta în mod clar că cupola diafragmei este ridicată în sus, plămânul stâng este împins înapoi și parțial comprimat, iar stomacul este, de asemenea, comprimat din cauza dimensiunii enorme a splină. Cea mai teribilă complicație a acestei afecțiuni este infarctul splenic. Simptome: durere la stânga sub coastă, iradiere spre spate, febră, intoxicație generală a corpului. În acest moment, splina este foarte dureroasă la palpare. Vâscozitatea sângelui crește, ceea ce provoacă leziuni hepatice veno-ocluzive;
- etapa de accelerare.În acest stadiu, leucemia mieloidă cronică practic nu se manifestă sau simptomele ei sunt exprimate într-o măsură nesemnificativă. Starea pacientului este stabilă; uneori există o creștere a temperaturii corpului. O persoană obosește repede. Nivelul de leucocite crește și, de asemenea, crește. Dacă efectuați un test de sânge amănunțit, veți găsi celule blastice și promielocite în el, care în mod normal nu ar trebui să fie prezente. Nivelul de bazofile crește până la 30%. De îndată ce se întâmplă acest lucru, pacienții încep să se plângă de mâncărimi ale pielii și de o senzație de căldură. Toate acestea se datorează unei creșteri a cantității de histamină. După ce au fost efectuate teste suplimentare (ale căror rezultate sunt trecute în istoricul medical pentru a observa tendințele), doza de substanță chimică este crescută. un medicament utilizat pentru tratarea leucemiei mieloide;
- stadiu terminal. Această etapă a bolii începe cu apariția durerii articulare, slăbiciune severă și creșterea temperaturii la un număr mare (39-40 de grade). Greutatea pacientului scade. Un simptom caracteristic pentru această etapă este infarctul splenic din cauza măririi sale excesive. Bărbatul este în stare foarte gravă. El dezvoltă sindrom hemoragic și criză blastică. Mai mult de 50% dintre oameni sunt diagnosticați cu fibroză a măduvei osoase în acest stadiu. Simptome suplimentare: ganglionii limfatici periferici măriți (depistați printr-un test de sânge), anemie normocromă, sistemul nervos central este afectat (pareză, infiltrație nervoasă). Speranța de viață a pacientului depinde în întregime de terapia medicamentoasă de susținere.
Diagnosticare
Tehnici suplimentare:
Tratament
Atunci când alegeți o metodă specifică de tratament pentru o anumită boală, este necesar să se țină seama de stadiul dezvoltării acesteia. Dacă boala este depistată într-un stadiu incipient, pacientului i se prescriu de obicei medicamente tonice și o dietă echilibrată, bogată în vitamine.
Principala și cea mai eficientă metodă de tratament este terapia medicamentoasă. Pentru tratament se folosesc citostatice, a căror acțiune vizează oprirea creșterii celulelor tumorale. Radioterapia, transplantul de măduvă osoasă și transfuziile de sânge sunt de asemenea utilizate în mod activ.
Majoritatea tratamentelor pentru această boală provoacă reacții adverse destul de severe:
- inflamația mucoasei gastrointestinale;
- greață și vărsături constante;
- Pierderea parului.
Pentru a trata boala și a prelungi viața pacientului, se utilizează următoarele medicamente pentru chimioterapie:
- "Myelobromol";
- "Alopurină";
- „Myelosan”.
Alegerea medicamentelor depinde direct de stadiul bolii, precum și de caracteristicile individuale ale pacientului. Toate medicamentele sunt prescrise strict de medicul curant! Este strict interzis să ajustați singur doza!
Doar un transplant de măduvă osoasă poate duce la o recuperare completă. Dar în acest caz, celulele stem ale pacientului și ale donatorului trebuie să fie 100% identice.
Se încarcă...
