(systemisk lupus erythematosus) er en systemisk bindevevssykdom som utvikler seg på grunnlag av en genetisk betinget ufullkommenhet av immunregulerende prosesser, som fører til dannelse av antistoffer mot egne celler og deres komponenter og forekomst av immunkompleksbetennelse, som resulterer i skade til mange organer og systemer.
Etiologien til sykdommen er ukjent.
Den etiologiske rollen til følgende faktorer antas: 1. Kronisk virusinfeksjon 2. Genetisk faktor.
Klinikk (symptomer) for systemisk lupus erythematosus
Mest kvinner rammes, oftest i alderen 14-40 år.
Innledende manifestasjoner. Svakhet, vekttap, økt kroppstemperatur.
Generelle symptomer: tretthet, svakhet, feber, mangel på matlyst, vekttap, kvalme
Symptomer fra muskel- og skjelettsystemet: artralgi, myalgi; ikke-erosiv polyartritt; deformasjon av leddene i hendene; myopati, myositt; aseptisk bennekrose.
Hudmanifestasjoner: "sommerfugl"; discoid lupus; lysfølsomhet; sår i munnen; hudutslett - makulopapulær, urticarial, bulløs, subakutt kutan lupus; alopecia; vaskulitt; pannikulitt.
Ris
Hematologiske manifestasjoner: anemi (sekundær); hemolytisk anemi; leukopeni (mindre enn 4x10 5
l); lymfopeni (mindre enn 1,5x10 9
l); trombocytopeni (mindre enn 100x10 9
l); sirkulerende antikoagulant; splenomegali; lymfadenopati.
Nevrologiske manifestasjoner: organisk hjerneskadesyndrom; psykoser; anfall; perifer nevropati; andre manifestasjoner av sentralnervesystemet.
Kardiale manifestasjoner: perikarditt; myokarditt; Libman-Sachs endokarditt.
Klinisk klassifisering
| Sykdommens natur |
Akutt, subakutt, kronisk Tilbakevendende polyartritt Discoid lupus syndrom Raynauds syndrom Werlhoffs syndrom Sjögrens syndrom Antifosfolipid syndrom |
|
|
Aktivitetsnivå |
Mangler (0) |
|
|
prosess |
Minimum (I) Moderat (II) Høy (III) |
|
|
Symptom på møll |
||
|
Kapillaritter |
||
|
Discoid lupus |
||
|
Retikulær livedo, etc. |
||
|
ledd |
Artralgi |
|
|
Polyartritt (akutt, subakutt, kronisk) |
||
|
serøs |
Pleuritt, perikarditt (effusjon, tørr, |
|
|
skjell |
lim), perihepatitt, perisplenitt, ved |
|
|
lyserositt |
||
|
Myokarditt, endokarditt, svikt |
||
|
mitralklaff, myokardiofibrose, |
||
|
myokarddystrofi |
||
|
Akutt, kronisk lungebetennelse |
||
|
Pneumosklerose |
||
|
Lupus nephritis nefrotisk eller blandet |
||
|
pyelonefritt syndrom, |
||
|
urin syndrom |
||
|
Meningoencephalopolyradiculoneuritis, ifølge |
||
|
lineuritt, hjerneslag og hjerneinfarkt, cerebral vaskulitt |
||
Lungemanifestasjoner: pleuritt; effusjon inn i pleurahulen; lupus lungebetennelse; interstitiell fibrose; pulmonal hypertensjon; blødninger.
Nyremanifestasjoner: proteinuri (mer enn 500 mg per dag); skygger av røde blodceller (og andre celler); nefrotisk syndrom; nyresvikt.
Gastrointestinale manifestasjoner: uspesifikke symptomer (tap av appetitt, kvalme, diaré, mild smerte); vaskulitt med gastrointestinal blødning eller perforering; ascites; økt aktivitet av leverenzymer i serum.
Trombose: venøs; arteriell.
Okulær patologi: retinal vaskulitt; konjunktivitt, episkleritt; tørt syndrom.
Kliniske alternativer. V.A. Nasonova identifiserer varianter av forløpet av SLE (akutt, subakutt, kronisk) i henhold til sykdomsutbruddet og videre progresjon.
I det akutte forløpet er sykdomsutbruddet plutselig, kroppstemperaturen er høy, akutt polyartritt med skarpe smerter i leddene, uttalte hudforandringer, alvorlig polyserosit, skade på nyrene, nervesystemet, trofiske lidelser, vekttap, en kraftig økning i ESR, pancytopeni, et stort antall LE-celler i blodet, høye titere av antinukleær faktor. Sykdommens varighet er 1-2 år.
Subakutt forløp preget av gradvis utvikling, artikulært syndrom, normal eller subfebril kroppstemperatur, hudforandringer. Aktiviteten til prosessen er minimal i lang tid, remisjoner er lange (opptil seks måneder). Imidlertid generaliserer prosessen gradvis, og flere skader på organer og systemer utvikler seg.
Kronisk forløp manifesterer seg som mono- eller lavsyndromisk syndrom i mange år. Den generelle tilstanden forblir tilfredsstillende i lang tid. I de tidlige stadiene observeres hudforandringer og leddsyndrom. Prosessen utvikler seg sakte, og mange organer og systemer blir senere påvirket.
Medikamentell behandling av systemisk lupus erythematosus
Glukokortikoider: høye doser prednisolon (1-1,5 mg/kg/dag) til aktiviteten avtar, deretter vedlikeholdsdoser; pulsbehandling med metylprednisolon (1000 mg/dag, en gang daglig i 3 dager) - med høy aktivitet av prosessen (aktiv lupusnefritt, generalisert vaskulitt, andre organlesjoner), etterfulgt av høye doser prednisolon (1 mg/kg per dag) ). Immunsuppressiva (med høy prosessaktivitet, i kombinasjon med prednison): cyklofosfamid (50-100 mg per dag i 10 uker, deretter vedlikeholdsdoser - 25-50 mg / dag); metotreksat 10-15 mg/uke (4-6 uker); azatioprin 50-200 mg/dag i minst 10 uker. Aminokinolonlegemidler (med lav prosessaktivitet i kombinasjon med glukokortikoider): Delagil 0,5 g/dag; Plaquenil 0,4 g/dag.
NSAIDs (for bursitt, leddgikt, polymyalgi): diklofenaknatrium 150 mg/dag; indometacin 150 mg/dag. Antiplatemidler og antikoagulantia: heparin 5000-10000 enheter 4 ganger daglig (for vaskulitt, disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom); dipyridamol 75-210 mg per dag; pentoxifyllin 100-200 mg 3 ganger daglig.
Systemisk lupus erythematosus (SLE) tilhører en gruppe systemiske bindevevssykdommer.
Den er basert på kronisk autoimmun betennelse i bindevev og blodkar, preget av et jevnt progressivt forløp som involverer mange indre organer og systemer. Sykdommen forekommer hovedsakelig hos unge og middelaldrende kvinner.
Etiologi.
Tallrike vitenskapelige studier utført de siste årene har gitt en rekke pålitelige data som indikerer sykdommens virale natur. Til fordel for en kronisk vedvarende virusinfeksjon er bevist ved påvisning av endotelceller av forskjellige vev (synovium, hud) i cytoplasmaet ved elektronmikroskopi. pasienter med SLE sirkulerende antistoffer mot meslinger, røde hunder, parainfluensavirus, hos noen pasienter øker aktiviteten til det latente Epstein-Barr-viruset. I et eksperiment på New Zealand-mus ble oncornavirus type C oppdaget.
Bekreftelse av den virale etiologien til SLE er påvisning av antistoffer mot naturlig DNA og dobbelttrådet RNA - markører for virusinfeksjon og lymfocytotoksiske antistoffer. For å bekrefte den virale teorien om SLE er det imidlertid nødvendig å isolere viruset ved bruk av konvensjonelle virologiske forskningsmetoder, noe som ennå ikke har vært mulig.
Diagnose av SLE
spesielt i de innledende stadier av sykdommen, er ofte vanskelig og krever et bredt spekter av laboratorie- og instrumentstudier, og i noen tilfeller dynamisk overvåking av pasienter, inkludert overvåking av laboratorieparametre.
Følgende kriterier er mye brukt for å diagnostisere SLE:
1.Zygomatisk utslett. Fast erytem (flat eller hevet over overflaten av huden) over kinnbeina, som har en tendens til å strekke seg til nasolabiale folder).
2. Discoid utslett. Hevede erytematøse lesjoner med tett tilstøtende keratotiske skjell og follikulære plugger som kan være tilstede på alle områder av huden. Over tid kan disse lesjonene utvikle atrofisk arrdannelse.
3. Fotosensitivitet. Hudutslett som følge av en unormal hudreaksjon på sollys. Konstatering av pasient (historisk historie) eller lege.
4. Sår i munnslimhinnen og/eller nasofarynx. Sår i munnslimhinnen er ofte smertefri og kan diagnostiseres av lege.
5. Leddgikt. Ikke-erosiv leddgikt som involverer minst to perifere ledd, karakterisert ved ømhet for trykk eller hevelse i det myke periartikulære vevet, eller effusjon.
6. Serositt. En av følgende:
a) pleuritt - tilstedeværelsen av pålitelig pleural smerte og/eller pleural friksjonsstøy, som bestemt av en lege, og/eller radiologisk bevis på tilstedeværelsen av væske i pleurahulen og/eller fortykkelse av pleuralagene;
b) perikarditt - perikardiell friksjonsstøy, dokumentert ved auskultasjon; elektrokardiografiske og/eller ekkokardiografiske bevis på tilstedeværelse av væske i perikardhulen.
7. Nyreskade. En av følgende:
a) vedvarende proteinuri over 0,5 g/dag;
b) cellesylindere - erytrocytt og/eller hemoglobin, og/eller granulært, og/eller rørformet, og/eller blandet.
8. Nevrologiske lidelser. En av følgende:
a) anfall - anamnestiske data eller en uttalelse fra en lege i fravær av å ta medisiner som kan forårsake anfall, eller metabolske forstyrrelser som uremi, ketoacidose eller elektrolyttforstyrrelser;
b) psykose - i fravær av å ta medisiner som kan forårsake psykose, eller metabolske forstyrrelser som uremi, ketoacidose eller elektrolyttforstyrrelser.
9. Hematologiske lidelser. Ett av følgende (med mindre du tar medisiner som kan forårsake disse problemene):
a) hemolytisk anemi med retikulocytose;
b) leukopeni - nivået av leukocytter er mindre enn 4 × 109/l, oppdaget minst to ganger;
c) lymfopeni - nivået av lymfocytter er mindre enn 1,5 x 109/l, oppdaget minst to ganger;
d) trombocytopeni - blodplatenivå mindre enn 100 x 109/l;
10. Immunologiske lidelser. En av følgende:
a) Ab til DNA - Ab til nativt (dobbelttrådet) DNA i en patologisk titer;
b) anti-Sm-Ab - tilstedeværelsen av Ab til Sm-kjerneantigenet;
c) positiv test for antifosfolipid Abs, inkludert unormale serumnivåer av IgG og IgM anticardiolipin Abs; positiv test for lupus antikoagulant ved bruk av standard testing; en falsk positiv serologisk test for syfilis, oppdaget innen 6 måneder og bekreftet av RIBT eller RIF.
11. Antinukleær Abs- tilstedeværelsen av en patologisk titer av antinukleære antistoffer påvist ved immunfluorescens eller andre adekvate metoder i fravær av å ta medisiner som kan forårsake "medikamentindusert lupus."
Diagnosen SLE anses som pålitelig hvis fire eller flere av de 11 kriteriene som er oppført ovenfor er tilstede
Serologiske parametere opptar en viktig plass i diagnostisering av SLE, vurdering av dens aktivitet, samt effektiviteten av terapi. Blant autoAbs er de mest spesifikke for SLE antinukleære autoAbs - Abs rettet mot antigener av cellekjerner (antinukleære eller antinukleære Abs), nukleoler (antinukleolære eller antinukleolære Abs) og cytoplasma (anticytoplasmatiske Abs). Blant de antinukleære autoAbs påvist i SLE, er autoAbs til naturlig (dobbeltstrenget) DNA av spesiell betydning ved diagnostisering av sykdommen. Det er også kjent at tilstedeværelsen av antistoffer mot Ro (SSA) hos SLE-pasienter er assosiert med fotosensitivitet, interstitiell pneumonitt, trombocytopeni, lymfopeni og CAH.
Klinikk
SLE rammer hovedsakelig kvinner i alderen 20-30 år, noen ganger tenåringer. Sykdommen begynner oftest med tilbakevendende leddgikt, som minner om revmatoid artritt, asteno-vegetativt syndrom, feber, ulike hudmanifestasjoner, trofiske lidelser (hårtap, sprø negler, dannelse av trofiske sår), raskt vekttap. Mulig akutt debut med høy feber, alvorlig polyartritt, alvorlig hudsyndrom. Med påfølgende tilbakefall blir andre organer og systemer gradvis involvert i prosessen.
En liten triade av symptomer er veldig typisk for SLE: polyartritt (80-90 % av pasientene), polyserosit (90 % av pasientene), dermatitt (85 % av pasientene). Det mest typiske er erytematøse utslett i ansiktet i området av de zygomatiske buene og baksiden av nesen i form av en "sommerfugl". Artikulært syndrom kan manifestere seg i form av artralgi, migrerende leddgikt, som ved revmatisme, polyartritt, som minner om revmatoid artritt. Av de serøse membranene er pleura, perikard og sjeldnere bukhinnen i form av tørr eller effusjonsserosit spesielt ofte påvirket. Effusjoner er vanligvis små. Fokal nekrose av tubulære bein med avvisning av bensekvestrering, polyadeni og hepato-lienal syndrom er ofte påtruffet.
Blant de indre organene er det kardiovaskulære systemet (70 %), nyrene (60 %) og lungene (80 %) som oftest påvirkes. Lupus atypisk vorte Libman-Sachs endokarditt, myokarditt med rytme- og ledningsforstyrrelser og perikarditt utvikles. Vaskulære endringer manifesteres av Raynauds syndrom, flebitt, endarteritt, trombuskulitt. Det finnes ulike typer nyreskader - isolert urinsyndrom i form av lett proteinuri (opptil 1 g/l) med lite urinsediment; nefrotisk syndrom, nefrotisk syndrom. De siste årene har pyelonefritisk syndrom blitt oppdaget oftere, spesielt hos pasienter behandlet med kortikosteroider og cellegift.
Lupusprosessen i lungene skjer i form av lungebetennelse.
Typisk for SLE er et progressivt forløp med vekslende eksaserbasjoner og remisjoner med gradvis økning i intensiteten av kliniske symptomer og funksjonssvikt i de mest berørte organene og systemene.
Det er tre former for SLE:
akutt, subakutt og kronisk.
I det akutte forløpet av SLE kan pasienter angi dagen da feber, akutt polyartritt, serositt eller "sommerfugl" dukket opp. I løpet av de neste 3-6 månedene noteres uttalt polysyndromisk oppførsel, utvikling av lupus nefritis eller lesjoner i CIS. Varigheten av sykdommen uten behandling er ikke mer enn 1-2 år.
Oftere observeres et subakutt kurs, når sykdommen begynner gradvis med generelle symptomer, tilbakevendende leddgikt og uspesifikke hudlesjoner. I løpet av 2-3 år utvikler det seg et karakteristisk polysyndromisk mønster; lupus nefritis og encefalitt er ikke uvanlig.
I det kroniske forløpet av SLE manifesteres det i lang tid ved tilbakefall av visse syndromer - polyartritt, polyserositt, symptomer på discoid lupus, Raynauds syndrom, epileptiform. Men i det 5-10. år av sykdommen oppstår organlesjoner, som bestemmer den karakteristiske polysyndromiske naturen.
Med moderne terapi observeres ofte et godartet forløp med langsiktig remisjon og langsiktig bevaring av pasientens arbeidsevne.
Den vanligste dødsårsaken er nyresvikt, etterfulgt av kronisk kardiovaskulær svikt. Mindre vanlig kan døden oppstå som følge av akutt cerebrovaskulær ulykke eller sekundær bakteriell infeksjon (lungebetennelse, sepsis).
Behandling av pasienter med SLE
bør være omfattende med utnevnelse av en passende diett, diett og medisiner. Terapi er hovedsakelig patogenetisk, rettet mot å undertrykke immunbetennelse.
Behandling av den aktive fasen av SLE. Hvis prosessen er aktiv, utføres behandlingen på sykehus. Kostholdet bør være rikt på proteiner, vitaminer (spesielt gruppe B og C), med en viss begrensning av karbohydrater og salt.
Glukokortikoider er hovedmedisinen for patogenetisk terapi.
Triamcinolon og deksametason er foreskrevet hvis sykdommen er resistent mot prednisolon eller, om nødvendig, for å bruke det særegne ved deres handling. Triamcinolon er indisert for alvorlig ødem og overflødig kroppsvekt. Deksametason, som har større antiinflammatorisk aktivitet sammenlignet med prednisolon, er indisert for alvorlige forverringer, når det er nødvendig å raskt undertrykke den patologiske prosessen.
For å velge individuell terapi bør man styres av sykdomsforløpet og graden av aktivitet.
Prednisolon i en dose på 40 - 50 mg/dag er foreskrevet for akutt og subakutt sykdomsforløp (III grad av aktivitet), og i nærvær av nefrotisk syndrom eller meningoencefalitt - i en dose på 60 mg eller mer. I det akutte og subakutte forløpet av II-graden av SLE-aktivitet, så vel som i det kroniske forløpet av II-III-aktivitetsgraden, er den undertrykkende dosen 30-40 mg, og i aktivitetsgraden I - 15-20 mg/dag. Behandling med glukokortikosteroider i maksimal dose utføres inntil en uttalt klinisk effekt oppnås, deretter sakte og gradvis redusert til en vedlikeholdsdose på 5–10 mg/dag. Vedlikeholdsterapi utføres i årevis.
Det er mulig å bruke celeston (betametason) i stedet for prednisolon i en dose på 4-6 mg/dag, avhengig av graden av SLE-aktivitet. Ytterligere dosereduksjon utføres også gradvis, i henhold til vedlikeholdsregimet - 1-1,5 mg/dag.
Ved behandling med glukokortikosteroider kan følgende komplikasjoner utvikles: Itsenko-Cushings syndrom, steroiddiabetes, økt blodtrykk, forstyrrelse av menstruasjonssyklusen, mineral- og vannmetabolismen, utseendet av steroidsår i mage og tarm, overskytende kroppsvekt, utvikling av osteoporose, psykiske lidelser, aktivering av tuberkuloseprosessen, fokale infeksjoner. Utvikling av steroidpsykose og økte anfall er kontraindikasjoner for fortsatt kortikosteroidbehandling. I nærvær av andre komplikasjoner er symptomatisk terapi indisert for å lindre bivirkninger.
Hvis GCS-terapi i henhold til ovennevnte skjema er ineffektiv, spesielt ved alvorlig nefrotisk syndrom, foreskrives pulsterapi (1000 mg metylprednisolon administreres intravenøst 3 dager på rad eller 3 ganger annenhver dag). Under og etter pulsbehandling fortsetter pasientene å ta den samme orale dosen av GCS som før prosedyren.
Hvis hormonbehandling er ineffektiv eller sykdommen er alvorlig, foreskrives cytostatiske immunsuppressiva.
De mest brukte er azatioprin (imuran) og cyklofosfamid i en daglig dose på 100 til 200 mg (1-3 mg/kg). Ved denne dosen er stoffet foreskrevet i 2-2,5 måneder, fortsett deretter til en vedlikeholdsdose på 30 - 100 mg/dag i mange måneder og år. Ved behandling med cytostatika kan leukopeni, agranulocytose, anemi, hemorragisk syndrom, inkludert hemorragisk cystitt, og dyspeptiske lidelser observeres. Det er nødvendig å overvåke blodprøver (et komplett hematologisk kompleks, inkludert blodplatetelling) og urinprøver hver 5.-7. dag.
For å forsterke antiinflammatorisk og immunsuppressiv terapi, utføres kombinert pulsbehandling med metylprednisolon og cyklofosfamid (på den første dagen administreres 1000 mg metylprednisolon og cyklofosfamid intravenøst, i de neste 2 dagene administreres 1000 mg metylprednisolon intravenøst. ).
For subakutt og kronisk SLE foreskrives ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler: indometacin (100 - 150 mg/dag), voltaren (150 mg/dag), naproxen (750 mg/dag). Disse stoffene er foreskrevet i lang tid til inflammatoriske endringer i leddene avtar og kroppstemperaturen normaliseres.
Aminokinolinmedisiner (Delagil - 0,25-0,5 g/dag, Plaquenil - 0,2-0,4 g/dag) brukes til behandling av pasienter med hudlesjoner og lupus nefritt. Mulige bivirkninger i form av dyspeptiske symptomer (nedsatt appetitt, kvalme, oppkast), tinnitus, akkommodasjonsforstyrrelser, hodepine.
Den komplekse behandlingen av pasienter med SLE inkluderer symptomatiske legemidler: bredspektrede antibiotika, anti-tuberkulosemedisiner (som angitt), anabole hormoner, metabolitter, diuretika, antihypertensiva og beroligende midler.
Hvis lupusprosessen er svært aktiv, gjentas økter med hemosorpsjon og plasmaferese.
Når aktiv visceritt avtar, brukes fysioterapi og massasje.
Behandling av den inaktive fasen av SLE. Pasienter med SLE tas til klinisk observasjon av revmatologer, som undersøker pasienten minst 4 ganger i året. En gang i året blir de undersøkt av en nevrolog, otorhinolaryngolog, tannlege og en øyelege - 1-2 ganger i året.
I den inaktive fasen av sykdommen fortsetter pasientene å ta en vedlikeholdsdose av GCS og delagil.
Professor doktor i medisinske vitenskaper Tatyana Magomedalievna Reshetnyak
Institutt for revmatologi RAMS, Moskva
Dette foredraget er ment både for pasienter med systemisk lupus erythematosus (SLE), og for deres pårørende, venner og generelt for de som ønsker å forstå denne sykdommen bedre for å hjelpe SLE-pasienter med å takle denne sykdommen. Den gir informasjon om SLE med forklaringer på noen medisinske termer. Informasjonen som gis gir en forståelse av sykdommen og dens symptomer, inneholder informasjon om diagnose og behandling, samt aktuelle vitenskapelige fremskritt i dette problemet. Foredraget diskuterer også problemstillinger som helsehjelp, graviditet og livskvaliteten til pasienter med SLE. Hvis du har spørsmål etter å ha lest dette heftet, kan du diskutere dem med helsepersonell eller e-post: [e-postbeskyttet].
Kort historie om SLE
Navnet lupus erythematosus, på latin som Lupus erythematosus, kommer fra det latinske ordet "lupus", som oversatt til engelsk "ulv" betyr ulv og "erythematosus" betyr rød. Dette navnet ble gitt til sykdommen på grunn av det faktum at hudmanifestasjonene var lik skaden forårsaket av et bitt fra en sulten ulv. Denne sykdommen har vært kjent for leger siden 1828, etter at den franske hudlegen Biett beskrev hudtegn. 45 år etter den første beskrivelsen la en annen hudlege, Kaposhi, merke til at noen pasienter med hudtegn på sykdommen også har symptomer på sykdommer i de indre organene. Og i 1890 den berømte engelske legen Osler oppdaget at lupus erythematosus, også kalt systemisk, kan oppstå (selv om det er sjelden) uten hudmanifestasjoner. I 1948 fenomenet LE-(LE)-celler ble beskrevet, som var karakterisert ved påvisning av cellefragmenter i blodet. Denne oppdagelsen tillot leger å identifisere mange pasienter med SLE. Først i 1954 Visse proteiner (eller antistoffer) ble identifisert i blodet til SLE-pasienter som virket mot deres egne celler. Oppdagelsen av disse proteinene har blitt brukt til å utvikle mer sensitive tester for å diagnostisere SLE.
Hva er SLE
Systemisk lupus erythematosus, også noen ganger kalt lupus eller SLE for kort, er en type immunsystemlidelse kjent som en autoimmun sykdom. Ved autoimmune sykdommer produserer kroppen fremmede proteiner til sine egne celler og deres komponenter, noe som forårsaker skade på friske celler og vev. En autoimmun sykdom er en tilstand der immunsystemet begynner å oppfatte "selv" vev som fremmed og angriper dem. Dette fører til betennelse og skade på ulike kroppsvev. Lupus er en kronisk autoimmun sykdom som kommer i flere former og kan forårsake betennelse i ledd, muskler og forskjellige andre deler av kroppen. Basert på ovennevnte definisjon av SLE, er det klart at denne sykdommen påvirker ulike organer i kroppen, inkludert ledd, hud, nyrer, hjerte, lunger, blodårer og hjerne. Selv om personer med denne tilstanden har mange forskjellige symptomer, inkluderer noen av de vanligste ekstrem tretthet, smertefulle eller hovne ledd (leddgikt), uforklarlig feber, hudutslett og nyreproblemer. SLE tilhører gruppen av revmatiske sykdommer. Revmatiske sykdommer inkluderer de som er ledsaget av inflammatoriske sykdommer i bindevevet og preget av smerter i ledd, muskler og bein.
Foreløpig regnes SLE som en uhelbredelig sykdom. Symptomene på SLE kan imidlertid kontrolleres med passende behandling, og de fleste med sykdommen kan leve et aktivt og sunt liv. Hos nesten alle pasienter med SLE endres aktiviteten gjennom sykdomsforløpet, alternerende med øyeblikk som kalles bluss – eksacerbasjoner (i engelsk litteratur referert til som brann) og perioder med velvære eller remisjon. En forverring av sykdommen er preget av utseende eller forverring av betennelse i forskjellige organer. I henhold til klassifiseringen som er akseptert i Russland, er sykdommens aktivitet delt inn i tre stadier: I - minimal, II - moderat og III - alvorlig. I tillegg, i henhold til utbruddet av tegn på sykdommen, skiller vårt land mellom variantene av forløpet av SLE: akutt, subakutt og primær kronisk. Denne inndelingen er praktisk for langtidsobservasjon av pasienter. Sykdomsremisjon er en tilstand der det ikke er tegn eller symptomer på SLE. Tilfeller av fullstendig eller langvarig remisjon av SLE, selv om de er sjeldne, forekommer. Å forstå hvordan man kan forebygge oppblussing og hvordan man behandler dem når de oppstår hjelper personer med SLE å opprettholde helsen. I vårt land, ved Institute of Rheumatology ved det russiske akademiet for medisinske vitenskaper, så vel som i andre verdensvitenskapelige sentre, fortsetter intensiv forskning å oppnå enorme fremskritt i å forstå sykdommen, noe som kan føre til en kur.
Det er to spørsmål som forskere studerer: hvem får SLE og hvorfor. Vi vet at kvinner lider av SLE oftere enn menn, og dette forholdet, ifølge ulike vitenskapelige sentre, varierer fra 1:9 til 1:11. I følge amerikanske forskere er det tre ganger større sannsynlighet for at SLE påvirker svarte kvinner sammenlignet med hvite kvinner, og er også mer vanlig hos kvinner av latinamerikansk, asiatisk og indiansk avstamning. I tillegg er det kjente familiære tilfeller av SLE, men risikoen for at en pasients barn eller søsken også skal utvikle SLE er fortsatt ganske lav. Det er ingen statistisk informasjon i Russland om antall pasienter med SLE, siden symptomene på sykdommen varierer mye fra minimal til alvorlig skade på vitale organer, og utbruddet av deres utseende er ofte vanskelig å finne nøyaktig.
Faktisk er det flere typer SLE:
systemisk lupus erythematosus, som er den formen for sykdommen som de fleste mener når de sier lupus eller lupus. Ordet "systemisk" betyr at sykdommen kan påvirke mange systemer i kroppen. Symptomer på SLE kan være milde eller alvorlige. Selv om SLE først og fremst rammer personer mellom 15 og 45 år, kan det dukke opp i både barndom og alderdom. Denne brosjyren fokuserer på SLE.
Discoid lupus erythematosus påvirker først og fremst huden. Et rødt, hevet utslett kan vises i ansiktet, hodebunnen eller andre steder. De hevede områdene kan bli tykke og skjellete. Utslettet kan vare i dager eller år, eller kan gjenta seg (gå bort og deretter komme tilbake). En liten prosentandel av personer med discoid lupus erythematosus utvikler senere SLE.
Medikamentindusert lupus erythematosus refererer til en form for lupus som er forårsaket av medikamenter. Det forårsaker noen symptomer som ligner på SLE (leddgikt, utslett, feber og brystsmerter, men involverer vanligvis ikke nyrene), som forsvinner når medisinen stoppes. Medisiner som kan forårsake medikamentindusert lupus inkluderer: hydralazin (Aresolin), prokainamid (Procan, Pronestil), metyldopa (Aldomet), guinidin (Guinaglut), isoniazid og noen antikonvulsiva som fenytoin (Dilantin) eller karbamazepin (Tegretol). og så videre..
neonatal lupus. Kan påvirke noen nyfødte, kvinner med SLE eller visse andre immunsystemforstyrrelser. Barn med neonatal lupus kan ha alvorlig hjerteskade, som er det mest alvorlige symptomet. Noen nyfødte kan ha hudutslett, leveravvik eller cytopeni (lavt antall blodceller). Foreløpig kan leger identifisere de fleste pasienter med risiko for å utvikle neonatal SLE, noe som gjør at de raskt kan starte behandling for barnet fra fødselen. Neonatal lupus er svært sjelden, og de fleste barn hvis mødre har SLE er helt friske. Det skal bemerkes at hudutslett med neonatal lupus vanligvis ikke krever terapi og går over av seg selv.
Hva forårsaker systemisk lupus erythematosus?
Systemisk lupus erythematosus er en kompleks sykdom hvis årsak er ukjent. Det er sannsynlig at det ikke er én enkelt årsak, men snarere en kombinasjon av flere faktorer, inkludert genetiske, miljømessige og muligens hormonelle faktorer, som i kombinasjon kan forårsake sykdommen. Den eksakte årsaken til sykdommen kan variere fra person til person; den provoserende faktoren kan være stress, forkjølelse eller hormonelle endringer i kroppen som oppstår under puberteten, svangerskapet, etter en abort eller i overgangsalderen. Forskere har gjort store fremskritt med å forstå noen av årsakene til noen av symptomene på SLE som er beskrevet i dette pakningsvedlegget. Forskere mener at genetikk spiller en viktig rolle i utviklingen av sykdommen, men det spesifikke "lupus-genet" er ennå ikke identifisert. I stedet antas det at flere gener kan øke en persons mottakelighet for sykdommen.
Det faktum at lupus kan gå i familier viser at utviklingen av sykdommen har et genetisk grunnlag. I tillegg har studier av eneggede tvillinger vist at lupus er mer sannsynlig å påvirke begge tvillingene, som deler samme sett med gener, enn to tvillinger eller andre barn av samme foreldre. Siden risikoen for å få sykdommen for eneggede tvillinger er mye mindre enn 100 prosent, tror forskerne at gener alene ikke kan forklare forekomsten av lupus. Andre faktorer må også spille inn. Blant dem, som fortsatt studeres intensivt, er solstråling, stress, visse medikamenter og smittestoffer som virus. Samtidig er SLE ikke en smittsom eller smittsom sykdom og er ikke relatert til kreft eller ervervet immunsviktsyndrom. Selv om viruset kan forårsake sykdom hos mottakelige mennesker, kan en person ikke "fange" lupus fra noen andre som har det.
Ved SLE fungerer ikke kroppens immunforsvar så godt som det burde. Et sunt immunsystem produserer antistoffer, som er spesifikke proteiner – proteiner som hjelper til med å bekjempe og ødelegge virus, bakterier og andre fremmede stoffer som invaderer kroppen. Ved lupus produserer immunsystemet antistoffer (proteiner) mot friske celler og vev i kroppens egne. Disse antistoffene, kalt autoantistoffer («auto» betyr ens egne), fremmer betennelse i ulike deler av kroppen, og får dem til å bli hovne, røde, varme og smertefulle. I tillegg kombineres noen autoantistoffer med stoffer fra kroppens egne celler og vev for å danne molekyler som kalles immunkomplekser. Dannelsen av disse immunkompleksene i kroppen bidrar også til betennelse og vevsskade hos lupuspasienter. Forskere forstår ennå ikke alle faktorene som forårsaker betennelse og vevsskade i lupus, og dette er et aktivt forskningsområde.
Symptomer på SLE.
Til tross for tilstedeværelsen av visse tegn på sykdommen, er hvert tilfelle av SLE-pasient forskjellig. Kliniske manifestasjoner av SLE kan variere fra minimal til alvorlig skade på vitale organer og kan komme og gå med jevne mellomrom. Vanlige symptomer på lupus er oppført i tabellen og inkluderer tretthet (kronisk tretthetssyndrom), smertefulle og hovne ledd, uforklarlig feber og hudutslett. Et karakteristisk hudutslett kan vises på neseryggen og på kinnene, og på grunn av det sommerfuglformede utseendet kalles det en "sommerfugl" eller erytematøst (rødt) utslett på huden i malarområdet. Røde utslett kan vises på hvilken som helst del av kroppens hud: i ansiktet eller ørene, på armene - skuldre og hender, på huden på brystet.
Vanlige symptomer på SLE
- Ømhet og hevelse i ledd, muskelsmerter
- Uforklarlig feber
- Kronisk utmattelsessyndrom
- Røde utslett i ansiktet eller endringer i hudfarge
- Brystsmerter når du puster dypt
- Økt hårtap
- Hviting eller blåhet i huden på fingrene eller tærne på grunn av kulde eller stress (Raynauds syndrom)
- Økt følsomhet for solen
- Hevelse (ødem) i bena og/eller rundt øynene
- Forstørrede lymfeknuter
Andre symptomer på lupus inkluderer brystsmerter, hårtap, følsomhet for solen, anemi (reduserte røde blodlegemer) og blek eller lilla hud på fingrene eller tærne fra kulde og stress. Noen mennesker opplever også hodepine, svimmelhet, depresjon eller anfall. Nye symptomer kan fortsette å dukke opp år etter diagnosen, og forskjellige tegn på sykdommen kan dukke opp til forskjellige tider.
Hos noen SLE-pasienter er bare ett kroppssystem involvert, slik som hud eller ledd, eller de bloddannende organene. Hos andre pasienter kan manifestasjoner av sykdommen påvirke mange organer og sykdommen er multiorgan i naturen. Alvorlighetsgraden av skade på kroppens systemer varierer mellom pasienter. Oftere blir ledd eller muskler påvirket, noe som forårsaker leddgikt eller muskelsmerter - myalgi. Hudutslett er ganske like mellom pasienter. Med flere organmanifestasjoner av SLE, kan følgende kroppssystemer være involvert i den patologiske prosessen:
Nyrer: Betennelse i nyrene (lupus nefritt) kan svekke deres evne til effektivt å eliminere avfallsstoffer og giftstoffer fra kroppen. Fordi nyrefunksjonen er så viktig for den generelle helsen, krever nyreskade forårsaket av lupus vanligvis intensiv medikamentell behandling for å forhindre permanent skade. Det er vanligvis vanskelig for pasienten selv å vurdere omfanget av nyreskade, så vanligvis er betennelse i nyrene ved SLE (lupus nefritt) ikke ledsaget av smerter forbundet med involvering av nyrene, selv om noen pasienter kan legge merke til at anklene deres er hoven, hevelse har dukket opp rundt øynene. En vanlig indikator på nyreskade fra lupus er unormal urinanalyse og redusert urinproduksjon.
Sentralnervesystemet: Hos noen pasienter påvirker lupus hjernen eller sentralnervesystemet. Dette kan forårsake hodepine, svimmelhet, hukommelsesproblemer, synsproblemer, lammelser eller endringer i atferd (psykose) og anfall. Noen av disse symptomene kan imidlertid være forårsaket av visse medisiner, inkludert de som brukes til å behandle SLE, eller av det følelsesmessige stresset ved å lære om sykdommen.
Blodkar: Blodkar kan bli betent (vaskulitt), som påvirker måten blodet sirkulerer gjennom kroppen. Betennelsen kan være mild og krever ikke behandling.
blod: Personer med lupus kan utvikle anemi eller leukopeni (redusert antall hvite og/eller røde blodlegemer). Lupus kan også forårsake trombocytopeni, en reduksjon i antall blodplater i blodet som fører til økt risiko for blødning. Noen pasienter med lupus har økt risiko for å utvikle blodpropp i blodårene.
Hjerte: Hos noen mennesker med lupus kan betennelse være i arteriene som bringer blod til hjertet (koronar vaskulitt), selve hjertet (myokarditt eller endokarditt), eller serosa som omgir hjertet (perikarditt), forårsaker brystsmerter eller annet symptomer.
Lunge: Noen SLE-pasienter utvikler betennelse i den serøse slimhinnen i lungene (pleuritt), som forårsaker brystsmerter, kortpustethet og hoste. Autoimmun lungebetennelse kalles pneumonitt. Andre serøse membraner som dekker leveren og milten kan være involvert i den inflammatoriske prosessen, og forårsake smerte på den tilsvarende plasseringen av dette organet.
Diagnose av systemisk lupus erythematosus.
Diagnostisering av lupus kan være vanskelig. Det kan ta måneder eller til og med år for leger å samle symptomer og nøyaktig diagnostisere denne komplekse sykdommen. Pasienten kan utvikle de tegnene som er nevnt i denne delen over en lang sykdomsperiode eller i løpet av kort tid. Diagnose av SLE er strengt individuell og det er umulig å verifisere denne sykdommen ved tilstedeværelsen av ett symptom. Riktig diagnose av lupus krever kunnskap og bevissthet fra legens side og god kommunikasjon fra pasientens side. Å fortelle legen din en fullstendig, nøyaktig sykehistorie (som hvilke helseproblemer du har hatt og hvor lenge, hva som utløste sykdommen) er avgjørende for diagnoseprosessen. Denne informasjonen, sammen med fysisk undersøkelse og laboratorietestresultater, hjelper legen med å vurdere eller faktisk bekrefte andre forhold som kan ligne på SLE. Å stille en diagnose kan ta tid, og sykdommen kan ikke verifiseres umiddelbart, men bare når nye symptomer dukker opp.
Det er ingen test som kan avgjøre om en person har SLE, men flere laboratorietester kan hjelpe en lege med å stille en diagnose. Det brukes tester som oppdager spesifikke autoantistoffer som ofte er tilstede hos lupuspasienter. For eksempel utføres en antinukleær antistofftest typisk for å oppdage autoantistoffer som antagoniserer komponenter i kjernen, eller "kommandosenteret" til en persons egne celler. Mange pasienter tester positivt for antinukleære antistoffer; noen medisiner, infeksjoner og andre sykdommer kan imidlertid også gi et positivt resultat. Den antinukleære antistofftesten gir ganske enkelt en annen ledetråd for legen for å stille en diagnose. Det er også blodprøver for individuelle typer autoantistoffer som er mer spesifikke for personer med lupus, selv om ikke alle personer med lupus tester positivt for dem. Disse antistoffene inkluderer anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). En lege kan bruke disse testene for å bekrefte en lupusdiagnose.
I følge American College of Rheumatology diagnostiske kriterier, 1982 revisjon, er det 11 av følgende:
Elleve diagnostiske tegn på SLE
- røde utslett i malarområdet (sommerfuglformet, på huden på brystet i décolletéområdet, på baksiden av hendene)
- diskoid utslett (skjellete, skiveformede sårdannelser, oftest i ansiktet, hodebunnen eller brystet)
- lysfølsomhet (følsomhet for sollys i løpet av kort tid (ikke mer enn 30 minutter)
- munnsår (smerter i halsen, munnen eller nesen)
- leddgikt (smerte, hevelse, stivhet i leddene)
- serositt (betennelse i den serøse membranen rundt lungene, hjertet, bukhinnen, forårsaker smerte ved endring av kroppsstilling og ofte ledsaget av pustevansker)_
- nyrepåvirkning
- problemer forbundet med skade på sentralnervesystemet (psykose og anfall som ikke er forbundet med medisiner)
- hematologiske problemer (redusert antall blodceller)
- immunologiske lidelser (som øker risikoen for sekundære infeksjoner)
- antinukleære antistoffer (autoantistoffer som virker mot kjernene i kroppens egne celler når disse celledelene feilaktig oppfattes som fremmede (antigen)
Disse diagnosekriteriene er utformet for å la legen skille SLE fra andre bindevevssykdommer, og 4 av de ovennevnte tegnene er tilstrekkelig for å stille en diagnose. Samtidig utelukker ikke tilstedeværelsen av bare ett tegn sykdommen. I tillegg til tegnene som er inkludert i diagnosekriteriene, kan pasienter med SLE ha tilleggssymptomer på sykdommen. Disse inkluderer trofiske lidelser (vekttap, økt hårtap før utseendet av flekker av skallethet eller fullstendig skallethet), feber av umotivert karakter. Noen ganger kan det første tegn på sykdommen være en uvanlig endring i hudfarge (blå, hvit) på fingrene eller deler av fingeren, nesen, ørene på grunn av kulde eller følelsesmessig stress. Denne endringen i hudfarge kalles Raynauds syndrom. Andre vanlige symptomer på sykdommen kan inkludere muskelsvakhet, lavgradig feber, nedsatt eller tap av appetitt og ubehag i magen ledsaget av kvalme, oppkast og noen ganger diaré.
Omtrent 15 % av SLE-pasientene har også Sjøgrens syndrom eller det såkalte "sicca-syndromet". Dette er en kronisk tilstand som er ledsaget av tørre øyne og tørr munn. Kvinner kan også oppleve tørrhet i slimhinnene i kjønnsorganene (vagina).
Noen ganger opplever personer med SLE depresjon eller manglende evne til å konsentrere seg. Raske humørsvingninger eller uvanlig oppførsel kan oppstå av følgende årsaker:
Disse fenomenene kan være assosiert med autoimmun betennelse i sentralnervesystemet
Disse manifestasjonene kan være en normal reaksjon på en endring i ditt velvære.
Tilstanden kan være assosiert med uønskede medikamenteffekter, spesielt når et nytt medikament legges til eller nye forverrede symptomer oppstår. Vi gjentar at tegn på SLE kan vises over en lengre periode. Selv om mange SLE-pasienter vanligvis har flere symptomer, har de fleste vanligvis flere helseproblemer som har en tendens til å bli verre over tid. Imidlertid føler de fleste pasienter med SLE seg godt under behandlingen, uten tegn til organskade.
Slike tilstander i sentralnervesystemet kan kreve tillegg av andre medikamenter enn de primære medisinene for å behandle SLE som påvirker sentralnervesystemet. Det er derfor noen ganger en revmatolog trenger hjelp fra leger fra andre spesialiteter, spesielt en psykiater, nevrolog, etc.
Noen tester brukes sjeldnere, men kan være nyttige hvis en pasients symptomer forblir uklare. Legen kan bestille en biopsi av huden eller nyrene hvis de er berørt. Vanligvis, når du setter en diagnose, er en test for syfilis foreskrevet - Wassermann-reaksjonen, siden noen lupus-antistoffer i blodet kan forårsake en falsk positiv reaksjon på syfilis. En positiv test betyr ikke at pasienten har syfilis. I tillegg er alle disse testene bare med på å gi legen ledetråder og informasjon for å stille riktig diagnose. Legen må sammenligne det fullstendige bildet: medisinsk historie, kliniske symptomer og testdata for nøyaktig å fastslå om en person har lupus.
Andre laboratorietester brukes til å overvåke sykdomsforløpet fra diagnosetidspunktet. En fullstendig blodtelling, urinanalyse, blodkjemipanel og e(ESR) kan gi verdifull informasjon. ESR er en indikator på betennelse i kroppen. Hun diagnostiserer hvor raskt røde blodlegemer faller til bunnen av røret som inneholder ikke-koagulerende blod. Økning i ESR er imidlertid ikke en viktig indikator for SLE, men i kombinasjon med andre indikatorer kan det forhindre noen komplikasjoner ved SLE. Dette gjelder først og fremst tillegg av en sekundær infeksjon, som ikke bare kompliserer pasientens tilstand, men også skaper problemer i behandlingen av SLE. En annen test viser nivået av en gruppe proteiner i blodet kalt komplement. Personer med lupus har ofte lave komplementnivåer, spesielt under en forverring av sykdommen.
Diagnostiske regler for SLE
- Spørsmål om utseendet på tegn på sykdommen (sykdommens historie), tilstedeværelsen av slektninger med noen sykdommer
- Full medisinsk undersøkelse (fra topp til tå)
Laboratorieundersøkelse:
- Generell klinisk blodprøve med telling av alle blodceller: leukocytter, erytrocytter, blodplater
- Generell urinanalyse
- Biokjemisk blodprøve
- Studie av totalt komplement og noen komplementkomponenter, som ofte påvises ved lav og høy SLE-aktivitet
- Antinukleær antistofftesting - positive titere hos de fleste pasienter, men positivitet kan skyldes andre årsaker
- Test for andre autoantistoffer (anti-dobbeltstrenget DNA, anti-ribunukleoprotein (RNP), anti-Ro, anti-La) – en eller flere av disse testene er positive ved SLE
- Wasserman-reaksjonsstudien er en blodprøve for syfilis, som for SLE-pasienter er en falsk positiv, og ikke en indikator på syfilissykdom
- Hud- og/eller nyrebiopsi
Behandling av systemisk lupus erythematosus
Behandlingstaktikker for SLE er strengt individuelle og kan endres i løpet av sykdommen. Diagnostikk og behandling av lupus er ofte en felles innsats mellom pasienten og leger og spesialister innen ulike spesialiteter. Pasienten kan oppsøke fastlege eller fastlege, eller oppsøke revmatolog. En revmatolog er en lege som spesialiserer seg på leddgikt og andre sykdommer i ledd, bein og muskler. Kliniske immunologer (leger som spesialiserer seg på immunsystemforstyrrelser) kan også behandle pasienter med lupus. Andre fagpersoner hjelper ofte i behandlingsprosessen: disse kan inkludere sykepleiere, psykologer, sosialarbeidere og også medisinske spesialister som nefrologer (leger som behandler nyresykdommer), hematologer (som spesialiserer seg på blodsykdommer), hudleger (leger som behandler hudsykdommer) og nevrologer (leger som spesialiserer seg på forstyrrelser i nervesystemet).
Nye retninger og effektiviteten av lupusbehandling gir leger flere valgmuligheter i sin tilnærming til å behandle sykdommen. Det er svært viktig for pasienten å jobbe tett med legen og ta aktiv del i behandlingen. Etter å ha diagnostisert lupus én gang, planlegger legen behandling basert på pasientens kjønn, alder, tilstand på undersøkelsestidspunktet, sykdomsutbruddet, kliniske symptomer og levekår. SLE-behandlingstaktikker er strengt individuelle og kan endres med jevne mellomrom. Å utvikle en behandlingsplan har flere mål: å forhindre oppblussing, behandle dem når de oppstår og minimere komplikasjoner. Legen og pasienten bør evaluere behandlingsplanen regelmessig for å sikre at den er mest effektiv.
Flere typer medisiner brukes til å behandle SLE. Legen velger behandling basert på symptomene og behovene til hver enkelt pasient individuelt. For pasienter med smerter og hevelser i leddene, og økt leddtemperatur, brukes medisiner som reduserer betennelse og tilhører ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), de brukes ofte. NSAIDs kan brukes alene eller i kombinasjon med andre medisiner for å kontrollere smerte, hevelse eller feber. Ved kjøp av NSAIDs er det viktig å følge legens instruksjoner, da doseringen for lupuspasienter kan avvike fra doseringen som er anbefalt på pakken. Vanlige bivirkninger av NSAIDs kan inkludere magebesvær, halsbrann, diaré og væskeretensjon. Noen pasienter rapporterer også om å utvikle tegn på lever- eller nyreskade mens de tar NSAIDs, så det er spesielt viktig for pasienten å holde seg i nær kontakt med legen mens de tar disse medisinene.
IKKE-STEROIDE ANTI-INFLAMMATORISKE MIDLER (NSAIDS)
Antimalariamedisiner brukes også til å behandle lupus. Disse medisinene ble opprinnelig brukt til å behandle symptomene på malaria, men leger har funnet ut at de også hjelper lupus, spesielt den kutane formen. Det er ikke kjent nøyaktig hvordan antimalariamedisiner virker i lupus, men forskere tror de gjør det ved å undertrykke visse deler av immunresponsen. Det er nå bevist at disse medikamentene, ved å påvirke blodplater, har en antitrombotisk effekt, og en annen positiv effekt er deres lipidsenkende egenskap. Spesifikke malariamidler som brukes til å behandle lupus inkluderer hydroksyklorokin (Plaquenil), klorokin (Aralen), kinakrin (Atabrine). De kan brukes alene eller i kombinasjon med andre legemidler og brukes hovedsakelig til å behandle kronisk utmattelsessyndrom, leddsmerter, hudutslett og lungeskader. Forskere har bevist at langtidsbehandling med antimalariamedisiner kan forhindre tilbakefall av sykdommen. Bivirkninger av antimalariamedisiner kan inkludere magebesvær og ganske sjelden skade på netthinnen, hørsel og svimmelhet. Utseendet til fotofobi og fargesynsforstyrrelser mens du tar disse stoffene krever kontakt med en øyelege. SLE-pasienter som får antimalariamedisiner bør undersøkes av øyelege minst en gang hver 6. måned når de behandles med Plaquenil og en gang hver 3. måned når de bruker Delagil.
Hovedbehandlingen for SLE er kortikosteroidhormoner, som inkluderer prednisolon (Deltazon), hydrokortison, metylprednisolon (Medrol) og deksametason (Decadron, Hexadrol). Noen ganger i hverdagen kalles denne gruppen medikamenter steroider, men dette er ikke det samme som anabole steroider, som brukes av enkelte idrettsutøvere for å bygge muskelmasse. Disse stoffene er syntetiske former for hormoner som normalt produseres av binyrene, endokrine kjertler som ligger i bukhulen over nyrene. Kortikosteroider refererer til kortisol, som er et naturlig anti-inflammatorisk hormon som raskt undertrykker betennelse. Kortison og senere hydrokortison er et av de første legemidlene i denne familien, hvis bruk i livstruende tilstander ved ulike sykdommer hjalp mange tusen pasienter til å overleve. Kortikosteroider kan gis som tabletter, hudkrem eller injeksjon. Siden dette er potente medisiner, vil legen velge den laveste dosen med størst effekt. Vanligvis avhenger dosen av hormoner av graden av sykdomsaktivitet, samt organene som er involvert i prosessen. Skader på nyrene eller nervesystemet alene er allerede grunnlaget for svært høye doser kortikosteroider. Kortsiktige (forsvinnende) bivirkninger av kortikosteroider inkluderer unormal fettfordeling (måneansikt, pukkellignende fettavleiringer på ryggen), økt appetitt, vektøkning og følelsesmessig ustabilitet. Disse bivirkningene forsvinner vanligvis når dosen reduseres eller legemidlene seponeres. Men du kan ikke umiddelbart slutte å ta kortikosteroider, eller raskt redusere dosen, så samarbeid mellom legen og pasienten er svært viktig når du endrer dosen av kortikosteroider. Noen ganger gir leger en veldig stor dose kortikosteroider via vene ("bolus" eller "puls"-behandling). Med denne behandlingen er typiske bivirkninger mindre alvorlige og en gradvis dosereduksjon er ikke nødvendig. Det er viktig at pasienten fører en medisindagbok, som skal registrere startdosen av kortikosteroider, begynnelsen av reduksjonen og reduksjonshastigheten. Dette vil hjelpe legen med å evaluere resultatene av behandlingen. Dessverre har vi i praksis de siste årene ofte møtt medikamentabstinenser, selv for en kort periode, på grunn av mangelen på legemidlet i apotekkjeden. En pasient med SLE bør ha tilførsel av kortikosteroider, tatt i betraktning helger eller ferier. Hvis prednisolon ikke er tilgjengelig i apoteknettverket, kan det erstattes med et hvilket som helst annet legemiddel fra denne gruppen. I tabellen nedenfor gir vi tilsvarende 5 mg. (1 tablett) prednisolondoser av andre kortikosteroidanaloger.
Bord. Gjennomsnittlig ekvivalent antiinflammatorisk potensial for kortison og dets analoger basert på tablettstørrelse
Til tross for overflod av kortikosteroidderivater, er prednisolon og metylprednisolon ønskelig for langtidsbruk, siden bivirkningene av andre, spesielt fluorholdige legemidler, er mer uttalte.
Langsiktige bivirkninger av kortikosteroider kan inkludere strekk arr - strekkmerker på huden, overdreven hårvekst, på grunn av økt fjerning av kalsium fra beinene, sistnevnte blir skjør - sekundær (medikamentindusert) osteoprose utvikles. Bivirkninger under behandling med kortikosteroider inkluderer økt blodtrykk, skade på arteriene på grunn av nedsatt kolesterolmetabolisme, økt blodsukker, infeksjoner er lett assosiert og til slutt tidlig utvikling av grå stær. Vanligvis, jo høyere dose av kortikosteroider, desto alvorligere er bivirkningene. Dessuten, jo lenger de tas, desto større er risikoen for bivirkninger. Forskere jobber med å utvikle alternative veier for å begrense eller kompensere for kortikosteroidbruk. For eksempel kan kortikosteroider brukes i kombinasjon med andre, mindre potente medisiner, eller legen kan prøve å sakte redusere dosen etter at tilstanden har vært stabilisert i lang tid. Lupuspasienter som tar kortikosteroider bør ta tillegg av kalsium og vitamin D for å redusere risikoen for å utvikle osteoporose (svake, sprø bein).
En annen uønsket effekt av syntetiske kortikosteroider er assosiert med utviklingen av krymping (krymping) av binyrene. Dette skyldes det faktum at binyrene stopper eller reduserer produksjonen av naturlige kortikosteroider, og dette faktum er svært viktig for å forstå hvorfor du ikke plutselig bør slutte å ta disse medisinene. For det første bør inntak av syntetiske hormoner ikke avbrytes plutselig, siden det tar tid (opptil flere måneder) før binyrene begynner å produsere naturlige hormoner igjen. Plutselig seponering av kortikosteroider er livstruende og kan føre til akutte vaskulære kriser. Dette er grunnen til at reduksjonen i dosen av kortikosteroider bør skje veldig sakte over uker eller til og med måneder, siden binyrene i denne perioden kan tilpasse seg produksjonen av naturlig hormon. Den andre tingen å vurdere når du tar kortikosteroider er fysisk stress eller følelsesmessig stress, inkludert kirurgi; tanntrekking krever ekstra kortikosteroider.
For SLE-pasienter som har vital organinvolvering, slik som nyrene eller sentralnervesystemet, eller multiple organinvolvering, kan medisiner kalt immunsuppressiva brukes. Immundempende midler, som azatioprin (Imuran) og cyklofosfamid (Cytoxan), demper et overaktivt immunsystem ved å blokkere produksjonen av noen immunceller og hemme virkningen av andre. Gruppen av disse legemidlene inkluderer også metotreksat (Folex, Mexat, Rheumatrex). Disse medisinene kan gis som tabletter eller som en infusjon (slippe medisinen i en blodåre gjennom et lite rør). Bivirkninger kan omfatte kvalme, oppkast, hårtap, blæreproblemer, nedsatt fruktbarhet og økt risiko for kreft eller infeksjon. Risikoen for bivirkninger øker med behandlingens varighet. Som ved andre typer behandling av lupus er det risiko for tilbakefall av symptomer etter seponering av immundempende legemidler, så behandlingen må være langvarig og seponering og dosejustering krever nøye medisinsk tilsyn. Pasienter som får behandling med immunsuppressive legemidler bør også notere dosen av disse legemidlene nøye i dagboken. Pasienter som tar disse stoffene bør regelmessig gjennomgå en generell blod- og urinprøve 1-2 ganger i uken, og det må huskes at hvis en sekundær infeksjon oppstår eller antall blodceller reduseres (leukocytter under 3 tusen, blodplater under 100 tusen), stoffet stoppes midlertidig. Gjenopptakelse av behandlingen er mulig etter normalisering av tilstanden.
Pasienter med SLE, som har flere organsystemer påvirket og ofte er ledsaget av en sekundær infeksjon, kan, i tillegg til kortikosteroider, få intravenøst immunglobulin, et blodprotein som forbedrer immuniteten og bidrar til å bekjempe infeksjoner. Immuglobulin kan også brukes ved akutte blødninger hos pasienter med SLE og trombocytopeni eller ved infeksjoner (sepsis), eller for å forberede en pasient med lupus til operasjon. Dette gjør det mulig å redusere den nødvendige dosen av kortikosteroider når megadoser er indisert under slike forhold.
Pasientens arbeid i nær kontakt med legen er med på å sikre at behandlingen velges riktig. Fordi noen medisiner kan forårsake uønskede effekter, er det viktig å rapportere eventuelle nye symptomer til legen din med en gang. Det er også viktig å ikke stoppe eller endre behandling uten å snakke med legen din først.
På grunn av typen og kostnadene for medisiner som brukes til å behandle lupus, deres mulige alvorlige bivirkninger og mangelen på en kur, søker mange pasienter andre måter å behandle sykdommen på. Noen alternative forsøk som har blitt foreslått inkluderer spesialdietter, kosttilskudd, fiskeoljer, salver og kremer, kiropraktiske behandlinger og homeopati. Selv om disse metodene kanskje ikke er skadelige i seg selv, er det foreløpig ingen forskning som viser at de hjelper. Noen alternative eller komplementære tilnærminger kan hjelpe en pasient med å takle eller redusere noe av stresset forbundet med kronisk sykdom. Hvis legen føler at forsøket kan hjelpe og ikke ville være skadelig, kan det inkluderes i behandlingsplanen. Det er imidlertid viktig å ikke forsømme vanlig helsehjelp eller behandle alvorlige symptomer med medisiner foreskrevet av legen din.
Lupus og livskvalitet.
Til tross for symptomene på lupus og mulige bivirkninger av behandlingen, kan pasienter generelt opprettholde en høy levestandard. For å takle lupus må du forstå sykdommen og dens virkninger på kroppen. Ved å lære å gjenkjenne og forebygge tegn på SLE-forverring, kan pasienten prøve å forhindre forverring eller reduksjon i intensitet. Mange mennesker med lupus opplever tretthet, smerte, utslett, feber, ubehag i magen, hodepine eller svimmelhet rett før en lupus-oppblussing. Hos noen pasienter kan langvarig eksponering for solen provosere frem en forverring, så det er viktig å planlegge tilstrekkelig hvile og tilbringe tid utendørs i en kortere periode med soling (eksponering for sollys). Det er også viktig for lupuspasienter å ta regelmessig vare på helsen, til tross for at de kun søker hjelp når symptomene forverres. Konstant medisinsk overvåking og laboratorietester lar legen merke eventuelle endringer, noe som kan bidra til å forhindre forverring.
Tegn på forverring av sykdommen
- Økt tretthet
- Smerter i muskler, ledd
- Feber
- Ubehag i underlivet
- Hodepine
- Svimmelhet
- Forebygging av eksacerbasjon
- Lær å gjenkjenne de første tegnene på forverring, men ikke bli skremt av en kronisk sykdom
- Få en forståelse med legen
- Definer realistiske mål og prioriteringer
- Begrens tiden din i solen
- Oppnå helse med et balansert kosthold
- Prøv å begrense stress
- Planlegg tilstrekkelig hvile og tilstrekkelig tid
- Moderat trening når det er mulig
Behandlingsplanen er skreddersydd for å passe individuelle spesifikke behov og omstendigheter. Hvis nye symptomer oppdages tidlig, kan behandlingen være mer vellykket. Legen kan gi råd om problemstillinger som bruk av solbeskyttelse, redusere stress og viktigheten av å opprettholde en rutine, planlegge aktiviteter og hvile, samt prevensjon og familieplanlegging. Fordi personer med lupus er mer utsatt for infeksjoner, kan legen din anbefale tidlig forkjølelsesvaksinasjon for noen pasienter.
Pasienter med lupus bør gjennomgå periodiske undersøkelser, for eksempel gynekologiske og brystundersøkelser. Regelmessig munnhygiene vil bidra til å unngå potensielt farlige infeksjoner. Dersom pasienten tar kortikosteroider eller antimalariamedisiner, bør en årlig undersøkelse av øyelege utføres for å identifisere og behandle øyeproblemer.
Å holde seg frisk krever ekstra innsats og hjelp, derfor blir det spesielt viktig å utvikle en strategi for å opprettholde god helse. Velvære inkluderer økt oppmerksomhet til kropp, sinn og sjel. Et av de første velværemålene for personer med lupus er å takle stresset ved å få en kronisk sykdom. Effektiv stressmestring er forskjellig fra person til person. Noen forsøk som kan hjelpe inkluderer trening, avspenningsteknikker som meditasjon og riktig planlegging av arbeid og fritid.
- Finn en lege som vil lytte nøye til deg
- Gi fullstendig og nøyaktig medisinsk informasjon
- Lag en liste over dine spørsmål og ønsker
- Vær ærlig og del synspunktet ditt på problemstillinger med legen din
- Be om å finne ut eller forklare fremtiden din hvis du er bekymret for det
- Snakk med annet helsepersonell som har omsorg for deg (sykepleier, terapeut, nevrolog)
- Diskuter gjerne noen intime problemer med legen din (for eksempel: fertilitet, prevensjon)
- Diskuter eventuelle spørsmål om endring av behandling eller bruk av spesifikke metoder (urtemedisin, synske, etc.)
Å utvikle og styrke et godt støtteapparat er også svært viktig. Støttesystemet kan omfatte familie, venner, medisinsk fagpersonell, og i USA inkluderer disse samfunnsorganisasjoner og såkalte støttegruppeorganisasjoner. Deltakelse i støttegrupper kan gi emosjonell hjelp, støtte for selvfølelse og moral, og bidra til å utvikle eller forbedre selvledelsesevner. Å lære mer om tilstanden din kan også hjelpe. Forskning har vist at pasienter som er godt informert og proaktive når det gjelder å ta vare på seg selv, rapporterer mindre smerter, besøker legen sjeldnere, er mer selvsikre og forblir mer aktive.
Graviditet og prevensjon for kvinner med lupus.
For 20 år siden ble kvinner med lupus frarådet fra å bli gravide på grunn av den høye risikoen for å forverre sykdommen og øke sannsynligheten for spontanabort. Takket være forskning og medfølende behandling kan flere kvinner med SLE ha vellykkede svangerskap. Selv om graviditet fortsatt er høyrisiko, bærer de fleste kvinner med lupus barnet trygt til termin til slutten av svangerskapet. Imidlertid ender 20-25 % av lupusgraviditetene i spontanabort, sammenlignet med 10-15 % av svangerskapene uten sykdommen. Det er viktig å diskutere eller planlegge for å få en baby før du blir gravid. Ideelt sett bør en kvinne ikke ha tegn eller symptomer på lupus og ikke ta medisiner i løpet av 6 måneder før graviditet.
Noen kvinner kan oppleve milde til moderate oppblussinger under eller etter svangerskapet, andre ikke. Gravide kvinner med lupus, spesielt de som tar kortikosteroider, er mer sannsynlig å utvikle høyt blodtrykk, diabetes, hyperglykemi (høyt blodsukker) og nyrekomplikasjoner, så kontinuerlig omsorg og god ernæring under svangerskapet er viktig. Det er også tilrådelig å ha tilgang til neonatale intensivavdelinger under fødselen i tilfelle babyen trenger akutt legehjelp. Omtrent 25 % (1 av 4) av barn av kvinner med lupus blir født for tidlig, men lider ikke av fødselsskader, og henger deretter ikke etter i utviklingen, både fysisk og mentalt, fra jevnaldrende. Gravide kvinner med SLE bør ikke slutte å ta prednisolon; bare en revmatolog kan vurdere dosen av disse legemidlene basert på kliniske og laboratorieparametere.
Det er viktig å vurdere behandlingsvalg under graviditet. Kvinnen og legen hennes må veie den potensielle risikoen opp mot fordelene for mor og baby. Noen medisiner som brukes til å behandle lupus bør ikke brukes under graviditet fordi de kan skade babyen eller forårsake spontanabort. En kvinne med lupus som blir gravid, må jobbe tett med fødselslegen, gynekolog og revmatolog. De kan samarbeide for å vurdere hennes individuelle behov og omstendigheter.
Muligheten for spontanabort er svært reell for mange gravide kvinner med lupus. Forskere har nå identifisert to nært beslektede lupus-autoantistoffer: anti-kardiolipin-antistoffer og lupus-antikoagulant (samlet kalt antifosfolipid-antistoffer), som er forbundet med risikoen for spontanabort. Mer enn halvparten av alle kvinner med SLE har disse antistoffene, som kan påvises ved blodprøver. Å identifisere disse antistoffene tidlig i svangerskapet kan hjelpe leger å ta skritt for å redusere risikoen for spontanabort. Gravide kvinner som tester positivt for disse antistoffene og som tidligere har hatt spontanaborter, behandles vanligvis med aspirin eller heparin (fortrinnsvis lavmolekylære hepariner) gjennom hele svangerskapet. I en liten prosentandel av tilfellene har barn av kvinner med spesifikke antistoffer, kalt anti-po og anti-la, lupussymptomer, som utslett eller lavt antall blodceller. Disse symptomene er nesten alltid forbigående og krever ikke spesifikk behandling. De fleste barn med symptomer på neonatal lupus trenger ikke behandling i det hele tatt.
Selv om fruktbarheten (evnen til å bli gravid) under en forverring av SLE-sykdommen synker noe, er det fare for graviditet.En ikke-planlagt graviditet under en forverring av SLE kan påvirke både kvinnens helse negativt, og forverre symptomene på sykdom, og skape problemer med graviditet. Den sikreste prevensjonsmetoden for kvinner med SLE er bruk av ulike caps, membraner med prevensjonsgeler. Samtidig kan noen kvinner bruke prevensjonsmedisiner til oral administrering, men blant dem er det uønsket å ta de med dominerende østrogeninnhold. Intrauterin utstyr kan også brukes, men det må huskes at risikoen for å utvikle en sekundær infeksjon hos kvinner med SLE er høyere sammenlignet med en kvinne uten denne sykdommen.
Trening og SLE
Det er viktig for SLE-pasienter å fortsette sin daglige morgentrening. Det er lettere å fortsette når sykdommen er inaktiv eller under en forverring begynner du å føle deg bedre. Selv under en forverring er enkelte øvelser mulige som ikke krever mye fysisk anstrengelse, noe som vil hjelpe på en eller annen måte å distrahere fra sykdommen. I tillegg vil det å begynne å innlemme trening tidlig hjelpe deg med å overvinne muskelsvakhet. Fysioterapeuter bør hjelpe deg med å velge et individuelt sett med øvelser, som kan inkludere et kompleks for åndedretts- og kardiovaskulære systemer. Korte turer med en gradvis økning i tid og avstand, etter forsvinningen av feber og akutte tegn på sykdommen, vil bare være til nytte for pasienten, ikke bare for å styrke sin egen helse, men også for å overvinne kronisk utmattelsessyndrom. Det må huskes at pasienter med SLE trenger balansert hvile og fysisk aktivitet. Ikke prøv å gjøre mange ting på en gang. Vær realistisk. Planlegg på forhånd, sett tempo i deg selv og planlegg de vanskeligste aktivitetene for en tid når du føler deg bedre.
Kosthold
Et balansert kosthold er en av de viktige delene av behandlingsplanen. Hvis sykdommen er aktiv og matlysten din er dårlig, kan det være nyttig å ta et multivitamin, som kan anbefales av legen din. Men vi minner deg nok en gang om at overdreven bruk av vitaminer og trening kan komplisere sykdommen din.
Når det gjelder alkohol er hovedrådet for SLE-pasienter avholdenhet. Alkohol har en potensielt skadelig effekt på leveren, spesielt når du tar medisiner som metotreksat, cyklofosfamid og azatioprin.
Sol og kunstig ultrafiolett stråling
Mer enn en tredjedel av SLE-pasientene er for følsomme for sollys (lysfølsomhet). Å oppholde seg i solen selv for en kort periode (ikke mer enn 30 minutter) eller prosedyrer med ultrafiolett stråling forårsaker utseendet av forskjellige utslett på huden hos 60-80% av pasientene med SLE. Solstråler kan generalisere manifestasjoner av kutan vaskulitt, forårsake forverring av SLE, med manifestasjoner av feber eller involvering av andre vitale organer - nyrer, hjerte, sentralnervesystemet. Graden av lysfølsomhet kan variere avhengig av aktiviteten til SLE.
Aktuell forskning.
Lupus er temaet for mye forskning, da forskere prøver å finne ut hva som forårsaker lupus og hvordan den best kan behandles. Denne sykdommen regnes nå som en modell av autoimmune sykdommer. Derfor er forståelsen av de mange sykdomsmekanismene i SLE nøkkelen til å forstå immunabnormalitetene som oppstår i mange menneskelige sykdommer. Og dette inkluderer åreforkalkning, kreft, infeksjonssykdommer og mange andre. Noen spørsmål forskere jobber med inkluderer: Hva er det egentlig som forårsaker lupus og hvorfor? Hvorfor blir kvinner oftere syke enn menn? Hvorfor er det flere tilfeller av lupus i noen rase- og etniske grupper? Hva er forstyrret i immunsystemet og hvorfor? Hvordan kan vi korrigere funksjonene til immunsystemet når det er svekket? Hvordan behandle for å redusere eller kurere lupus symptomer?
For å svare på disse spørsmålene gjør forskere alt de kan for å bedre forstå denne sykdommen. De gjennomfører laboratoriestudier som sammenligner ulike aspekter av immunsystemet til lupuspasienter og friske mennesker uten lupus. Spesielle museraser med lidelser som ligner på de som finnes i lupus blir også brukt for å forklare hvordan immunsystemet fungerer i sykdommen og for å identifisere muligheten for nye behandlinger.
Et aktivt forskningsområde er å identifisere gener som spiller en rolle i utviklingen av lupus. For eksempel mistenker forskere at lupuspasienter har en genetisk defekt i en cellulær prosess kalt apoptose, eller "programmert celledød." Apoptose gjør at kroppen trygt kan kvitte seg med celler som er skadet eller potensielt skadelige for kroppen. Hvis det er et problem med apoptoseprosessen, kan skadelige celler henge igjen og skade kroppens eget vev. For eksempel, i en mutant rase av mus som utvikler en lupuslignende sykdom, er et av genene som kontrollerer apoptose, kalt Fas-genet, defekt. Når det erstattes av det normale genet, utvikler musene ikke lenger tegn på sykdommen. Forskere prøver å finne ut hvilken rolle gener involvert i apoptose kan spille i utviklingen av menneskelige sykdommer.
Å studere genene som kontrollerer komplement, en serie blodproteiner som er en viktig del av immunsystemet, er et annet aktivt forskningsområde innen lupus. Komplement hjelper antistoffer med å ødelegge fremmede stoffer som angriper kroppen. Hvis det er en reduksjon i komplement, er kroppen mindre i stand til å bekjempe eller bryte ned fremmede stoffer. Hvis disse stoffene ikke forlater kroppen, kan immunsystemet bli veldig aktivt og begynne å produsere autoantistoffer.
Det pågår også forskning for å identifisere gener som disponerer noen mennesker for mer alvorlige komplikasjoner av lupus, for eksempel nyresykdom. Forskere har identifisert et gen assosiert med økt risiko for nyreskade fra lupus hos afroamerikanere. Endringer i dette genet påvirker immunsystemets evne til å fjerne potensielt skadelige immunkomplekser fra kroppen. Forskere har også gjort noen fremskritt med å finne andre gener som spiller en rolle i lupus.
Forskere studerer også andre faktorer som påvirker en persons mottakelighet for lupus. For eksempel er lupus mer vanlig hos kvinner enn menn, så noen forskere studerer rollen til hormoner og andre forskjeller mellom menn og kvinner i å forårsake sykdommen.
En pågående studie utført av National Institutes of Health i USA fokuserer på sikkerheten og effektiviteten til orale prevensjonsmidler (p-piller) og hormonbehandling for lupus. Leger bekymrer seg for sunn fornuft med å foreskrive p-piller eller østrogenerstatningsterapi for kvinner med lupus fordi det er en utbredt oppfatning at østrogener kan forverre sykdommen. Imidlertid tyder begrenset nyere bevis på at disse medisinene kan være trygge for noen kvinner med lupus. Forskere håper denne studien vil gi et valg for sikre, effektive prevensjonsmetoder for unge kvinner med lupus og en mulighet for postmenopausale kvinner med lupus til å bruke østrogenerstatningsterapi.
Samtidig jobbes det med å finne en mer vellykket behandling for lupus. Et hovedmål med dagens forskning er utvikling av behandlinger som effektivt kan redusere bruken av kortikosteroider. Forskere prøver å identifisere en kombinasjon av medikamenter som ville være mer effektive enn å prøve å behandle med et enkelt legemiddel. Forskere er også interessert i å bruke mannlige hormoner kalt androgener som en mulig behandling for sykdommen. Et annet mål er å forbedre behandlingen av lupus-komplikasjoner i nyrene og sentralnervesystemet. For eksempel fant en 20-årig studie at en kombinasjon av cyklofosfamid og prednison bidro til å forsinke eller forhindre nyresvikt, en av de alvorlige komplikasjonene av lupus.
Basert på ny informasjon om sykdomsprosessen, bruker forskere nye «biologiske midler» for selektivt å blokkere deler av immunsystemet. Utviklingen og testingen av disse nye stoffene, som er basert på en forbindelse som forekommer naturlig i kroppen, er et spennende og lovende nytt område innen lupusforskning. Håpet er at disse medikamentene ikke bare skal være effektive, men også ha få bivirkninger. Den foretrukne behandlingen som nå utvikles er rekonstruksjon av immunsystemet gjennom benmargstransplantasjon. I fremtiden vil genterapi også spille en viktig rolle i behandlingen av lupus. Utviklingen av vitenskapelig forskning krever imidlertid også store materialkostnader.
Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en kronisk autoimmun revmatisk sykdom. Diagnosen SLE kan kun stilles av en spesialist med tilstrekkelig erfaring. Vanskeligheter med å diagnostisere sykdommen er assosiert med et variert klinisk bilde, når det gjennom sykdomsforløpet dukker opp nye tegn på sykdommen som gjenspeiler skade på ulike organer og systemer.
Ved diagnostisering av SLE er MEDSI-spesialister basert på totalen av kliniske manifestasjoner av sykdommen og laboratoriediagnostiske data; i tillegg gjør blodprøver, urinprøver, ultralyd og røntgenundersøkelser det mulig å nøyaktig bestemme arten og omfanget av skaden til indre organer og fasene av sykdomsaktivitet.
I Clinic of Innovative Rheumatology ved Clinical Diagnostic Center MEDSI på Belorusskaya, utføres diagnostikk ved bruk av moderne laboratorie- og instrumentelle forskningsmetoder - bestemmelse av autoantistoffer, komplement, revmatoidfaktortiter, biokjemisk blodprøve, MR, MSCT, ultralyd, radiografi, funksjonell tester utføres. Behandling av sykdommen utføres i henhold til internasjonale standarder og anbefalinger fra revmatologiske foreninger i Europa og USA sammen med spesialister fra Center for Diagnostics and Innovative Medical Technologies MEDSI, som er den eneste i Russland som bruker verdens beste innovative metoder av diagnose og behandling. Spesialister ved EML-avdelingen har utviklet sin egen høyteknologiske metode for behandling av lupus erythematosus - immunosorpsjon, som ikke har noen analoger i verden.
Ved det kliniske diagnostiske senteret på Belorusskaya mottar en berømt doktor i medisinske vitenskaper, æresdoktor i den russiske føderasjonen, behandling. Sergei Konstantinovich er grunnleggeren av den nasjonale skolen for intensivbehandling for revmatiske sykdommer, en ekspert innen diagnose og behandling av systemisk lupus erythematosus, alvorlige former for revmatoid artritt, systemisk vaskulitt og andre bindevevssykdommer.
Metodene utviklet av professoren for behandling av autoimmune revmatiske sykdommer ved bruk av ekstrakorporale terapimetoder og genetisk konstruerte biologiske legemidler gjør det mulig å sikre ikke bare maksimal overlevelse, men også et høyt nivå av livskvalitet, evnen til å minimere bruken av hormonelle narkotika eller til og med fullstendig avskaffelse av dem. Tidlig anerkjennelse av sykdommen, rettidig og personlig terapi, profesjonell overvåking er hovedprinsippene som veileder Sergei Konstantinovich i sin daglige praksis.
Sjefrevmatolog i Moskva, professor, doktor i medisinske vitenskaper, lege av høyeste kategori.
Dette er en klassisk autoimmun sykdom, som er basert på en arvelig defekt i immunsystemet, antagelig knyttet til medfødt immunitet (ikke-spesifikt forsvar). Sykdommen er preget av utseendet av ulike autoantistoffer rettet mot kroppens egne proteiner og celler. Sykdommen påvirker ulike organer og systemer: hud, muskel- og skjelettsystem, indre organer og endringer i blodet observeres ofte. En vanlig komplikasjon av systemisk lupus erythematosus er antifosfolipidsyndrom, som manifesteres ved dannelse av blodpropper. Sykdommen er preget av svært høy følsomhet for ulike typer infeksjoner.
Til å begynne med ble systemisk lupus erythematosus feilaktig ansett som en hudsykdom. Det generelt aksepterte internasjonale navnet på sykdommen er Lupus (på latin - ulv), navnet skyldes det faktum at manifestasjonene på huden ligner konsekvensene av et ulvebitt. Symptomene på systemisk lupus erythematosus ligner imidlertid på mange andre sykdommer, noe som forårsaker vanskeligheter med å stille en diagnose. For eksempel har kutan tuberkulose og sarkoidose lignende symptomer.
Det er bevist at påfyll av vitamin D-mangel i noen tilfeller kan redusere risikoen for å utvikle lupus hos pasienter med en familiehistorie og identifiserte karakteristiske autoantistoffer.
Symptomer på systemisk lupus erythematosus
På grunn av det faktum at sykdommen påvirker alle organer og systemer, kan dens manifestasjoner være svært forskjellige. Det mest typiske utslettet i ansiktet er i form av en sommerfugl. Hvis slike endringer oppstår, anbefales det å oppsøke lege umiddelbart.
Andre mulige symptomer på systemisk lupus erythematosus:
- langvarig økning i temperatur,
- intoleranse for sollys, - alvorlig svakhet eller feber etter eksponering for solen,
- Muskelsmerte,
- forstørrede lymfeknuter - lymfadenopati.
Med lupus kan leddsmerter oppstå og leddgikt kan utvikle seg. Endringer i den cellulære sammensetningen av blodet er mulig. Pasienter blir ofte henvist til en revmatolog av en hematolog etter å ha identifisert anemi, pancytopeni eller trombocytopeni.
Noen av de mest alvorlige manifestasjonene av systemisk lupus erythematosus er nefritt, nyreskade og endringer i urinprøver. Selv brystsmerter kan være et symptom på lupus. Epileptiske anfall kan også være en av de første manifestasjonene av systemisk lupus.
Diagnose av systemisk lupus erythematosus
Hovedmetodene er klinisk undersøkelse og laboratoriediagnostikk. I tillegg brukes instrumentelle metoder: datatomografi, spesielt, lar deg bekrefte tilstedeværelsen av pleuritt, ekkokardiografi - perikarditt eller endokarditt, magnetisk resonansavbildning brukes ofte for å avklare arten av skade på hjernen og ryggmargen hos pasienter med lupus .
Laboratoriediagnostikk er uunnværlig for å identifisere systemisk lupus erythematosus. For å bekrefte diagnosen utføres en rekke tester for autoantistoffer. Implementeringen deres er kritisk viktig. Lupusaktivitet måles også i stor grad gjennom laboratorietester.
Følgende vurderes vanligvis i laboratoriet: antinukleær faktor, antistoffer mot dobbelttrådet DNA, antistoffer mot SS-A antigener. En rekke andre autoantistoffer som er spesifikke for lupus er også identifisert.
Behandling av systemisk lupus erythematosus
Moderne behandlingsprotokoller for systemisk lupus erythematosus har gjennomgått betydelige endringer. Inntil nå ble det antatt at grunnlaget for behandling av lupus var hormoner. I dag er bærebjelken i behandlingen for lupus vitamin D og hydroksyklorokin. Antiinflammatoriske (glukokortikoid) hormoner må brukes i de fleste tilfeller av aktiv lupus, men ikke alle pasienter trenger dem og kan i mange tilfeller seponeres når stabil remisjon er oppnådd.
Når nyrene og sentralnervesystemet er skadet, brukes immundempende midler (legemidler som undertrykker immunsystemet) og cytostatika (legemidler som forstyrrer prosessene med vekst, utvikling og deling av alle kroppens celler, og dermed forårsaker deres død). For lupus nefritis brukes ofte stoffet azatioprin (et immundempende middel). I tilfeller hvor sykdommen oppstår med økt trombedannelse, brukes antikoagulantia (legemidler som hindrer dannelse av blodpropp).
I noen tilfeller brukes genmodifiserte legemidler for å behandle systemisk lupus erythematosus.
Takket være moderne teknologier har det blitt mulig å oppnå langsiktig remisjon, og effektiviteten av lupusbehandling har økt betydelig.
Fordeler med European Medical Center i behandling av systemisk lupus erythematosus
- Tverrfaglig tilnærming til pasientbehandling: leger av ulike spesialiteter (reumatologer, nefrologer, terapeuter, radiologer, etc.) deltar i behandlingen.
- Alle EMC-reumatologer har betydelig erfaring med å diagnostisere og behandle pasienter med lupus og bruker protokoller som har vist seg å være effektive i en rekke studier. EMC-revmatologiteamet inkluderer professor Evgeny Valerievich Zhilyaev, sjefsreumatolog i Moskva, overlege ved European Medical Center.
- 24-timers nødhjelp og nødhjelp, et komplett utvalg av nødvendige diagnostiske undersøkelser.
- Forskningsresultater er tilgjengelige for pasienter så snart som mulig.
Laster inn...
