Есть немало диагнозов, название которых обычным гражданам мало о чем говорит. Одним из таких заболеваний является хронический миелолейкоз. Отзывы больных этим недугом тем не менее способны привлечь внимание, поскольку данная болезнь может не только нанести значительный ущерб здоровью, но и привести к фатальному исходу.
Суть заболевания
Если приходится слышать такой диагноз, как "хронический миелолейкоз", то важно понимать, что речь идет о серьезном опухолевом заболевании системы кроветворения, при котором поражаются гемопоэтические стволовые клетки костного мозга. Его можно отнести к группе лейкозов, для которых характерны крупные образования гранулоцитов в крови.
В самом начале своего развития миелолейкоз проявляется посредством увеличения количества лейкоцитов, достигающего почти 20 000/мкл. При этом в прогрессирующей фазе данная цифра изменяется до 400 000/мкл. Стоит отметить и тот факт, что как в гемограмме, так и в миелограмме фиксируется преобладание клеток, имеющих различную степень зрелости. Речь идет о промиелоцитах, метамиелоцитах, палочкоядерных и миелоцитах. В случае развития миелолейкоза выявляются изменения в 21-й и 22-й хромосомах.
Данное заболевание в большинстве случаев приводит к ощутимому увеличению содержания базофилов и эозинофилов в крови. Этот факт является свидетельством того, что приходится иметь дело с тяжелой формой болезни. У больных, которые страдают таким онкологическим недугом, развивается спленомегалия, а в костном мозге и крови фиксируется большое количество миелобластов.
Как происходит зарождение болезни?
Хронический миелолейкоз патогенез имеет достаточно интересный. Изначально в качестве пускового фактора в развитии данного заболевания можно определить соматическую мутацию плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетки крови. Основную роль в процессе мутации выполняет перекрестная транслокация хромосомного материала между 22-й и 9-й хромосомами. При этом происходит образование Ph-хромосомы.
Бывают случаи (не более 5 %), когда Ph-хромосому во время стандартного цитогенетического исследования обнаружить не удается. Хотя молекулярно-генетическое исследование выявляет онкоген.
Хронический миелолейкоз может развиватьсяи по причине воздействия различных химических соединений и радиации. Наиболее часто эта болезнь диагностируется в зрелом возрасте, крайне редко у подростков и детей. Что касается половой принадлежности, то данный вид опухоли с одинаковой частотой фиксируется как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 40 до 70 лет.
Несмотря на весь опыт врачей, этиология развития миелолейкоза до сих пор остается не до конца ясной. Специалисты предполагают, что острый и хронический миелолейкоз развивается по причине нарушения хромосомного аппарата, которое, в свою очередь, вызвано влиянием мутагенов или наследственных факторов.
Говоря о воздействии химических мутагенов, стоит обратить внимание на тот факт, что было зафиксировано достаточно случаев, когда у людей, подвергавшихся воздействию бензола или употреблявших цитостатические препараты («Мустарген», «Имуран», «Саркозолин», «Лейкеран» и др.), развивался миелолейкоз.
Хронический миелолейкоз: стадии
При таком диагнозе, как "миелолейкоз", различают три этапа развития данного заболевания:
Начальная. Характеризуется увеличением селезенки и стабильным нагнетанием лейкоцитов в крови. Состояние пациента рассматривают в динамике, не применяя радикальных мер лечения. Болезнь, как правило, диагностируется уже на этапе тотальной генерализации опухоли в костном мозге. При этом в селезенке, а в некоторых случаях и в печени, наблюдается обширная пролиферация опухолевых клеток, которая свойственна развернутой стадии.
Развернутая. Клинические признаки на этой стадии начинают доминировать, и пациенту назначается лечение с использованием специфических препаратов. На данном этапе миелоидная ткань в костном мозге, печени и селезенке разрастается, жир в плоских костях фактически полностью вытесняется. Также наблюдается резкое преобладание гранулоцитарного ростка и трехростковая пролиферация. Стоит отметить, что в развернутой стадии лимфатические узлы крайне редко поражаются лейкозным процессом. В некоторых случаях возможно развитие миелофиброза в костном мозге. Есть вероятность развития пневмосклероза. Что касается инфильтрации печени опухолевыми клетками, то в большинстве случаев она выражена достаточно ярко.
Терминальная. На данном этапе развития болезни прогрессирует тромбоцитопения и анемия. Становятся очевидными проявления различных осложнений (инфекции, кровотечения и др.). Нередко наблюдается развитие второй опухоли из незрелых стволовых клеток.
На какую продолжительность жизни стоит рассчитывать?
Если говорить о людях, которым пришлось столкнуться с хроническим миелолейкозом, то стоит отметить, что современные методики лечения значительно повысили шансы таких больных на относительно долгую жизнь. Благодаря тому факту, что были произведены открытия в области патогенетических механизмов развития болезни, позволившие разработать препараты, способные воздействовать на мутировавший ген, при таком диагнозе, как хронический миелолейкоз, продолжительность жизни пациентов может составлять 30-40 лет с момента выявления заболевания. Но это возможно при условии, что опухоль была доброкачественной (медленное увеличение лимфоузлов).
В случае развития прогрессирующей или классической формы средний показатель составляет от 6 до 8 лет с момента, когда была диагностирована болезнь. Но в каждом индивидуальном случае на количество лет, которыми сможет насладиться больной, ощутимое влияние оказывают меры, которые были предприняты в процессе лечения, равно как и форма заболевания.
В среднем, по статистическим данным, в течение первых двух лет после выявления заболевания умирает до 10 % пациентов и 20 % - в последующие годы. Немало больных миелолейкозом уходят из жизни в течение 4 лет после того, как был поставлен диагноз.
Клиническая картина
Развитие такого заболевания, как хронический миелолейкоз, проходит постепенно. В первое время больной чувствует ухудшение общего состояния здоровья, быструю утомляемость, слабость, а в некоторых случаях умеренную боль в левом подреберье. После проведения исследования нередко фиксируется увеличение селезенки, а при анализе крови обнаруживается значительный нейтрофильный лейкоцитоз, отличающийся наличием сдвига в лейкоцитарной формуле влево по причине действия миелоцитов с повышенным содержанием базофилов, эозинофилов и тромбоцитов. Когда наступает время развернутой картины болезни, то у пациентов наблюдается потеря трудоспособности по причине нарушения сна, потливости, стабильного нарастания общей слабости, значительного повышения температуры, боли в области селезенки и в костях. Также происходит потеря массы и аппетита. На данном этапе болезни селезенка и печень значительно увеличиваются.
При этом хронический миелолейкоз, симптомы которого отличаются в зависимости от этапа развития болезни, уже в начальной стадии ведет к тому, что в костном мозге выявляется преобладание эозинофилов, зернистых лейкоцитов и базофилов. Такой рост происходит за счет уменьшения других лейкоцитов, нормобластов и эритроцитов. Если процесс течения болезни начинает обостряться, то количество незрелых миелобластов и гранулоцитов значительно возрастает, начинают появляться гемоцитобласты.
Бластный криз при хроническом миелолейкозе приводит к тотальной властной метаплазии. При этом наблюдается высокая лихорадка, во время которой отсутствуют признаки инфекции. Развивается геморрагический синдром (кишечные, маточные, слизистые кровотечения и др.), лейкемиды в коже, оссалгии, лимфатические узлы увеличиваются, фиксируется полная резистентность к цитостатической терапии и инфекционные осложнения.
Если на процесс течения болезни не удалось ощутимо повлиять (или такие попытки не были предприняты вовсе), то состояние больных будет прогрессивно ухудшаться, при этом появится тромбоцитопения (дают о себе знать явления геморрагического диатеза) и резкая анемия. По причине того, что размеры печени и селезенки быстро растут, заметно увеличивается объем живота, состояние диафрагмы становится высоким, органы брюшной полости сдавливаются, и, как следствие перечисленных факторов, начинает уменьшаться дыхательная экскурсия легких. Более того, изменяется положение сердца.
Когда хронический миелолейкозразвивается до такого уровня, на фоне ярко выраженной анемии появляется головокружение, одышка, сердцебиение и головная боль.
Моноцитарный криз при миелолейкозе
Касаясь темы моноцитарного криза, нужно отметить, что это достаточно редкое явление, в процессе которого появляются и разрастаются молодые, атипичные и зрелые моноциты в костном мозге и крови. По причине того, что костномозговые барьеры нарушены, на терминальной стадии заболевания в крови появляются осколки ядер мегакариоцитов. Одним из наиболее важных элементов терминальной стадии при моноцитарном кризе является угнетение нормального кроветворения (независимо от морфологической картины). Процесс болезни отягощается по причине развития тромбоцитопении, анемии и гранулоцитопении.
У некоторых больных может фиксироваться быстрое увеличение селезенки.
Диагностика
Факт прогрессирования такого заболевания, как хронический миелолейкоз, прогноз развития которого может быть достаточно нерадужным, определяется посредством целого комплекса клинических данных и конкретных изменений в процессе кроветворения. При этом в обязательном порядке учитываются гистологические исследования, гистограммы и миелограммы. Если клинико-гематологическая картина выглядит недостаточно ясной и данных для того, чтобы уверенно поставить диагноз, не хватает, то врачи делают акцент на обнаружении Ph-хромосомы в моноцитах, мегакариоцитах, эритроцитах и гранулоцитах костного мозга.
В некоторых случаях приходится дифференцировать хронический миелолейкоз. Диагностика, которую можно определить, как дифференциальную, ориентирована на выявление типичной картины болезни с гиперлейкоцитозом и спленомегалией. Если вариант нетипичный, то производится гистологическое исследование пунктата селезенки, а также изучение миелограммы.
Определенные сложности могут наблюдаться при поступлении пациентов в стационар в состоянии бластного криза, симптомы которого очень похожи на миелобластный лейкоз. В такой ситуации ощутимо помогают данные основательно собранного анамнеза, цитохимические и цитогенетические исследования. Нередко хронический миелолейкоз приходится дифференцировать с остеомиелофиброзом, при котором можно наблюдать интенсивную миелоидную метаплазию в лимфоузлах, селезенке, печени, а также значительную спленомегалию.
Бывают ситуации, и они нередки, когда помогает выявить хронический миелолейкоз анализ крови у пациентов, которые проходили обычное обследование (при отсутствии жалоб и бессимптомном течении болезни).
Диффузный миелосклероз можно исключить посредством рентгенологического исследования костей, выявляющего множественные участки склероза в плоских костях. Еще одно заболевание, которое пусть и редко, но все же приходится дифференцировать с миелолейкозом, - это геморрагическая тромбоцитемия. Её можно охарактеризовать лейкоцитозом со сдвигом влево и увеличением селезенки.
Лабораторные исследования при диагностике миелолейкоза
Для того чтобы точно определить состояние пациента при подозрении на хронический миелолейкоз, анализ крови может проводиться в нескольких направлениях:
Биохимический анализ крови. Его используют для того, чтобы выявить нарушения в работе печени и почек, которые являются следствием применения определенных цитостатических средств или были спровоцированы распространением лейкозных клеток.
- Клинический анализ крови (полный). Необходим для измерения уровня различных клеток: тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. У большинства пациентов, которым пришлось столкнуться с такой болезнью, как хронический миелолейкоз, анализ выявляет большое количество незрелых белых клеток. Иногда может наблюдаться низкое количество тромбоцитов или эритроцитов. Подобные результаты не являются основанием для определения лейкоза без дополнительного теста, который направлен на исследование костного мозга.
Исследование образцов костного мозга и крови под микроскопом, проводимое патологом. В этом случае изучается форма и размер клеток. Незрелые клетки идентифицируются как бласты или миелобласты. Также идет подсчет количества кроветворных клеток в костном мозге. К данному процессу применим термин «клеточность». У тех, кто болен хроническим миелолейкозом, костный мозг, как правило, гиперклеточный (большое скопление кроветворных клеток и высокое содержание злокачественных).
Лечение
При таком заболевании, как хронический миелолейкоз, лечение определяется в зависимости от стадии развития опухолевых клеток. Если речь идет о слабовыраженных клинико-гематологических проявлениях в хронической стадии болезни, то в качестве актуальных лечебных мероприятий стоит рассматривать полноценное питание, обогащенное витаминами, регулярное диспансерное наблюдение и общеукрепляющую терапию. На течение заболевания благоприятно может повлиять «Интерферон».
В случае развития лейкоцитоза врачи назначают «Миелосан» (2-4 мг/сутки). Если приходится иметь дело с более высоким лейкоцитозом, то доза «Миелосана» может подниматься до 6 и даже 8 мг/сут. Ожидать проявления цитопенического эффекта стоит не ранее 10 дней после первого приема препарата. Уменьшение размеров селезенки и цитопенический эффект происходит в среднем во время 3-6-й недели лечения, если общая доза препарата составляла от 200 до 300 мг. Дальнейшая терапия подразумевает прием один раз в неделю 2-4 мг «Миелосана», который на данном этапе оказывает поддерживающий эффект. Если о себе дают знать первые признаки обострения, проводится миелосанотерапия.
Возможно использование такой методики, как лучевая терапия, но только в том случае, когда в качестве основного клинического симптома определяется спленомегалия. Для лечения пациентов, чья болезнь находится в прогрессирующей стадии, актуальна поли- и монохимиотерапия. Если фиксируется значительный лейкоцитоз, при недостаточно эффективном воздействии «Миелосана» назначается «Миелобромол» (125-250 мг в день). При этом осуществляется строгий контроль показателей периферической крови.
В случае развития значительной спленомегалии назначается «Допан» (однократно 6-10 г/сутки). Препарат пациенты принимают один раз в течение 4-10 дней. Интервалы между приемами определяются в зависимости от степени и скорости уменьшения числа лейкоцитов, а также размеров селезенки. Как только снижение лейкоцитов достигает приемлемого уровня, использование «Допана» прекращается.
Если у больного развивается резистентность к «Допану», «Миелосану», лучевой терапии и «Миелобромолу», для лечения назначается «Гексафосфамид». В целях эффективного воздействия на течение заболевания в прогрессирующей стадии используются программы ЦВАМП и АВАМП.
Если развивается резистентность к цитостатической терапии при таком заболевании, как хронический миелолейкоз, лечение в стадии прогрессирования будет ориентировано на использование лейкоцитофареза в сочетании с конкретной схемой полихимиотерапии. В качестве срочных показаний к лейкоцитофарезу можно определить клинические признаки стаза в сосудах головного мозга (чувство тяжести в голове, снижение слуха, головные боли), которые обусловлены гипертромбоцитозом и гиперлейкоцитозом.
В случае выявления бластного криза актуальными можно считать различные программы химиотерапии, используемые при лейкозах. Показаниями к трансфузиям эритроцитарной массы, тромбоконцентрата и антибактериальной терапии служат инфекционные осложнения, развитие анемии и тромбоцитопенической геморрагии.
Касаясь хронической стадии заболевания, стоит отметить, что на данном этапе развития миелолейкоза достаточно эффективной является трансплантация костного мозга. Эта методика способна обеспечить развитие клинико-гематологической ремиссии в 70 % случаев.
Срочным показанием для применения спленэктомии при хроническом миелолейкозе является угроза разрыва или сам разрыв селезенки. К относительным показаниям можно причислить тяжелый абдоминальный дискомфорт.
Тем пациентам, у которых были выявлены экстрамедуллярные опухолевые образования, представляющие угрозу для жизни, показана лучевая терапия.
Хронический миелолейкоз: отзывы
По словам больных, подобный диагноз является слишком серьезным, чтобы его игнорировать. Изучая свидетельства различных пациентов, становится очевидной реальная возможность победить заболевание. Для этого нужно своевременно пройти диагностику и курс последующего лечения. Только при участии высококвалифицированных специалистов есть шанс победить хронический миелолейкоз с минимальными потерями для здоровья.
Хронический миелолейкоз представляет собой онкологическое заболевание крови, для которого характерно снижение уровня лейкоцитов и появление большого количества незрелых клеток - гранулоцитов.
По статистике, заболеваемость миелолейкозом одинакова у женщин и мужчин, чаще всего встречается в возрасте 30-40 лет.
Причины возникновения хронического миелолейкоза
Среди основных факторов, провоцирующих раковое заболевание крови, можно выделить:
- Наследственную предрасположенность - случаи рака крови фиксируются у родственников
- Генетическую предрасположенность - наличие врожденных хромосомных мутаций, например, синдром Дауна, повышает вероятность возникновения заболевания
- Воздействие радиации
- Использование химио- и лучевой терапии при лечении других раковых заболеваний может спровоцировать миелолейкоз
Стадии хронического миелолейкоза
Развитие хронического миелолейкоза происходит в три последовательных стадии:
Хроническая стадия
Самая длительная стадия, которая продолжается, как правило, 3-4 года. Чаще всего протекает бессимптомно или с размытой клинической картиной, не вызывающий подозрений об опухолевой природе заболевания ни у врачей, ни у пациентов. Обнаруживается хронический миелолейкоз, как правило, при случайном анализе крови.
Акселеративная стадия
На этой стадии заболевание активизируется, уровень патологических клеток крови нарастает в быстром темпе. Продолжительность акселерации составляет около года.
На этой стадии при правильной терапии есть шанс вернуть лейкоз в хроническую стадию.
Терминальная стадия
Самая острая стадия - длится не более 6 месяцев и заканчивается летально. На данном этапе клетки крови почти полностью заменяются патологическими гранулоцитами.
Симптомы хронического миелолейкоза
Проявления заболевания напрямую зависят от стадии.
Симптомы хронической стадии:
В большинстве случаев протекает бессимптомно. Некоторые пациенты жалуются на слабость, повышенную утомляемость, но, как правило, не придают этому значение. На данном этапе заболевание выявляется при очередном анализе крови.
В некоторых случаях может наблюдаться снижение веса, потеря аппетита, повышенная потливость, особенно во время ночного сна.
При увеличении селезенки могут возникать боли в левой половине живота, особенно после еды.
В редких случаях развивается склонность к кровотечениям из-за снижения уровня тромбоцитов. Или, напротив, при их повышении образуются тромбы, что чревато инфарктом миокарда, инсультом, нарушениями зрения и дыхания, головными болями.
Симптомы акселеративной стадии:
Как правило, именно на этой стадии ощущаются первые проявления заболевания. Пациенты предъявляют жалобы на плохое самочувствие, резкую слабость, повышенную потливость и боли в суставах и костях. Беспокоит повышение температуры тела, повышенная кровоточивость и увеличение живота из-за роста опухолевой ткани в селезенке.
Диагностика хронического миелолейкоза
Диагностикой хронического миелолейкоза занимается онколог-гематолог.
Анализы крови
Основной методом диагностики. По нему можно не только поставить диагноз, но и определить стадию патологического процесса.
На хронической стадии в общем анализе крови отмечается повышение тромбоцитов и появление гранулоцитов на фоне снижения общего количества лейкоцитов.
На акселеративной стадии на долю гранулоцитов уже приходится 10-19% лейкоцитов, содержание тромбоцитов может быть как повышенным, так и, напротив, сниженным.
При терминальной стадии количество гранулоцитов неуклонно растет, а уровень тромбоцитов падает.
Биохимический анализ крови выполняется для анализа работы печени и селезенки, которые, как правило, страдают при миелолейкозе.
Биопсия костного мозга
Для данного исследования проводится забор костного мозга тонкой иглой, после чего материал отправляют в лабораторию для детального анализа.
Чаще всего костный мозг берут из головки бедренной кости, однако, может быть использована пяточная кость, грудина, крылья тазовых костей.
В костном мозге наблюдается картина, схожая с анализом крови - увеличивается количество незрелых лейкоцитов.
Гибридизация и ПЦР
Такое исследование, как гибридизация, необходимо для того, чтобы выявить аномальную хромосому, а ПЦР - аномальный ген.
Цитохимическое исследование
Суть исследования заключается в том, что при добавлении специальных красителей в образцы крови наблюдаются определенные реакции. По ним доктор может не только определить наличие патологического процесса, но и провести дифференциальную диагностику между хроническим миелолейкозом и другими вариантами рака крови.
При цитохимическом исследовании при хроническом миелолейкозе наблюдается снижение щелочной фосфатазы.
Цитогенетические исследования
В основе данного исследования - изучение генов и хромосом пациента. Для этого из вены проводят забор крови, которую отправляют на специальный анализ. Результат, как правило, бывает готов только через месяц.
При хроническом миелоидном лейкозе обнаруживается так называемая филадельфийская хромосома - виновница развития заболевания.
Инструментальные методы исследования
УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография необходимы для диагностики метастазов, состояния головного мозга и внутренних органов.
Лечение хронического миелолейкоза
Трансплантация костного мозга даёт реальный шанс на выздоровление пациентам с хроническим миелолейкозом.
Такой вариант лечения складывается из нескольких последовательных этапов.
Поиск донора костного мозга. Наиболее подходящим донором для трансплантации являются близкие родственники. Если среди них не обнаружен подходящий кандидат, необходимо искать такого человека в специальных банках доноров.
После того, как он найден, проводятся различные тесты на совместимость, чтобы убедиться в том, что донорский материал не будет восприниматься организмом пациента агрессивно.
Подготовка пациента к операции продолжается 1-1,5 недели. В это время пациенту проводят химио- и лучевую терапию.
Пересадка костного мозга.
Во время процедуры в вену пациента вводят катетер, по которому в кровоток поступают стволовые клетки. Они оседают в костном мозге и через некоторое время начинают там работать. Для профилактики основного осложнения - отторжения - назначаются назначают лекарственные средства, призванные подавить иммунитет и не допустить воспаления.
Снижение иммунитета. От момента введения стволовых клеток до начала их работы в организме пациента, как правило, проходит около месяца. В это время под воздействием специальных препаратов у пациента снижен иммунитет, это необходимо для профилактики отторжения. Однако, с другой стороны, это создает большой риск инфицирования. Этот период пациент должен провести в стационаре, в специальной палате - его ограждают от контакта с возможной инфекцией. Назначаются противогрибковые и антибактериальные средства, ведется постоянный мониторинг температуры тела.
Приживление клеток. Самочувствие пациента постепенно начинает улучшаться и приходить в норму.
Восстановление функции костного мозга занимает несколько месяцев. Весь этот период пациент находится под наблюдением доктора.
Химиотерапия
При хроническом миелолейкозе используется несколько групп лекарственных препаратов:
Препараты гидроксимочевины, тормозяшие синтез ДНК в опухолевых клетках. Среди побочных эффектов могут наблюдаться нарушения пищеварения и аллергия.
Из современных препаратов часто назначают ингибиторы протеинтирозинкиназы. Эти препараты тормозят рост патологических клеток, стимулируют их гибель, и могут быть использованы на любой стадии заболевания. Среди побочных эффектов могут наблюдаться судороги, боли в мышцах, диарея, тошнота.
Интерферон назначается после нормализации количества лейкоцитов в крови для подавления образования и роста и восстановления собственного иммунитета пациента.
Среди возможных побочных эффектов можно выделить депрессию, смену настроения, похудение, аутоиммунные патологии и неврозы.
Лучевая терапия
Лучевая терапия при хроническом миелолейкозе проводится при отсутствии эффекта от химиотерапии или в рамках подготовки к пересадке костного мозга.
Гамма-облучение селезенки помогает затормозить рост опухоли.
Удаление селезенки
В редких случаях может быть назначено удаление селезенки или, говоря медицинским языком, спленэктомия. Показаниями для этого служат резкое снижение тромбоцитов или сильные боли в животе, значительное увеличение органа или угроза его разрыва.
Лейкоцитофорез
Значительное повышение лейкоцитов может приводить к возникновению серьезных осложнений, таких, как микротромбозы и отек сетчатки. Для того, чтобы их предотвратить, врач может назначить лейкоцитофорез.
Эта процедура схожа с обычной очисткой крови, только в данном случае из нее удаляются опухолевые клетки. Это улучшает состояние пациента и профилактирует осложнения. Лейкоцитофорез также может быть использован в сочетании с химиотерапией для улучшения эффекта от лечения.
Хронический миелолейкоз определяется ростом и делением клеток крови, причем происходит это бесконтрольно. Проще говоря – это злокачественное заболевание крови, носящее клоновый характер, при котором онкологические клетки способны созревать до зрелых форм. Синоним хронического миелолейкоза – хронический миелоидный лейкоз, в народе его называют «белокровие».
Костный мозг продуцирует кровяные клетки, при миелолейкозе в крови образуются незрелые клетки, которые медики называют бласты, поэтому в некоторых случаях это заболевание именуется хронический миелобластный лейкоз. Бласты постепенно вытесняют здоровые кровяные клетки, и с током крови проникают во все органы человеческого организма.
Клетка человеческого организма содержит 46 хромосом. Каждая из них имеет участки, которые расположены в определенной последовательности – называются они генами. Каждый отрезок (ген) ответственен за выработку белков (только одного вида), которые нужны организму для жизнедеятельности.
Под воздействием провоцирующих факторов – радиационное излучение и прочие факторы, включая неизвестные, две хромосомы обмениваются между собой своими участками. В результате возникает изменённая хромосома, которую ученные назвали Филадельфийской (так как она была впервые обнаружена там). Известно, что эта хромосома регулирует выработку определенного белка, который вызывает мутационные процессы в клетке, то есть позволяет ей бесконтрольно делиться.
В здоровом организме часто возникают атипичные клетки, однако иммунная система быстро их уничтожает. Но ген филадельфийской хромосомы придает ей устойчивость, и защитные силы организма не могут ее уничтожить. В результате через некоторое время количество изменённых клеток превышает численность здоровых и неизменных, так развивается хронический миелолейкоз.
Причины развития заболевания
До конца этиология ХМЛ на сегодняшний день еще не изучена, ученые всего мира бьются над этим вопросом, как только причина заболевания будет раскрыта, от этого недуга появится исцеление. Все клетки берут свое начало из стволовых клеток, которые в основном локализуются в костном мозге, после того, как их созревание заканчивается, клетки приступают к своим функциям.
Лейкоциты – защищают от инфекции, эритроциты осуществляют доставку кислорода и прочих веществ ко всем клеткам, тромбоциты – не допускают кровотечений, образуя сгустки. Бесконтрольно делиться начинает как правило, именно лейкоцитарная клетка, однако, при этом не все клетки созревают, поэтому в кровяном русле оказывается большое количество зрелых и незрелых клеток.
В настоящее время известны лишь косвенные причины, по которым развивается болезнь:
- Стволовые клетки меняют свою структуру, эта мутация постепенно прогрессирует, и в результате клетки крови становятся патологическими. Они так и называются «патологические клоны». Цитостатические препараты не могут устранить их или прекратить их деление.
- Вредные химические вещества.
- Радиация. Иногда у больных, которые принимали лучевую терапию для лечения других злокачественных опухолей, диагностируется хронический миелолейкоз.
- Длительное воздействие на организм цитостатических препаратов, которые также применяются для лечения раковых заболеваний. Есть целый список препаратов, которые могут провоцировать хронический миелолейкоз.
- Синдром Дауна.
- Патологическое воздействие ароматических углеводов.
- Вирусы.
Однако, все эти причины не могут дать полной картины этиологии заболевания, так как являются лишь косвенными, истинная причина науке пока не известна.
Виды лейкоза
Миелолейкоз различают по характеру течения и по типу патологических клеток. По течению болезни различают острую и хроническую форму. Хронический миелолейкоз характеризуется более медленным развитием патологии, а также при этом в крови происходят определенные изменения, чего не случается в острой форме.
По клеточному составу лейкоз делится на:
- промиелоцинтарный;
- миеломоноцитарный, который в свою очередь тоже делится на несколько подвидов;
- миеломонобластный;
- базофильный;
- мегакариобластный;
- эритроидные лейкозы.
Что касается хронической формы, то она подразделяется на ювенильный, миелоцинтраный, миеломоноцинтарный (ХММЛ), нейтрофильный и первичный.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз отличается от хронического миелолейкоза тем, что клонируются самые крупные лейкоциты (моноциты), которые не имеют гранул, и попадают в кровь еще незрелыми.
Стадии хронического миелолейкоза
Хронический миелолейкоз протекает в три стадии:
- начальная;
- развернутая;
- терминальная.
Если на начальной стадии заболевания больной не получает адекватного лечения, то миелолейкоз постепенно проходит все три стадии, однако, при своевременном и правильном лечении, заболевание можно затормозить на начальной или развернутой стадии.
Хроническая (начальная) стадия может наблюдаться длительное время, при этом симптоматика практически отсутствует и определить наличие патологии можно только сдав анализ крови. Пациент может ощущать лишь некоторое недомогание, на которое как правило, внимание не обращается. Иногда после приема пищи может ощущаться перенасыщение, которое возникает из-за увеличения селезенки.
Фаза акселерации (развернутая стадия) – это следующая стадия заболевания. С ее наступлением клинические признаки становится более ярко выражены, это свидетельствует о том, что лейкемический процесс развивается. У больного появляется обильное потовыделение, упадок сил, поднимается температура, снижается вес, появляются боли в левом боку под ребрами. Кроме того, могут появиться сердечные боли, аритмия – это говорит о том, что процесс перешел на сердечно-сосудистую систему.
Финальная стадия заболевания – терминальная (бластный криз). Состояние больного резко ухудшается, температура продолжает подниматься и уже не опускается до нормальных отметок. В этой стадии организм больного уже не реагирует на медикаментозное лечение, часто к процессу присоединяются инфекции, они, как правило, и становятся причинами летального исхода.
Клиническая картина
Хроническая форма миелолейкоза диагностируется в 15% всех случаев заболевания. При диагнозе хронический миелолейкоз, симптомы сначала не выраженные, заболевание может продолжаться бессимптомно около 4-5 лет, в некоторых случаях до 10 лет. Первым ярким симптомом, на который человек может обратить внимание, является повышение температуры без видимых на то причин. Повышение температуры происходит по причине увеличения селезенки и печени, что может вызывать некоторые болевые и дискомфортные ощущения в правом и левом боку.
При пальпации органы болезненны. Если базофилы в крови значительно повышаются, у больного может появиться кожный зуд и ощущение жара, при близости терминальной стадии могут возникнуть суставные боли. В некоторых случаях существует риск инфаркта селезенки, если имеется поражение мозговых центров, то возможны параличи. Лимфоузлы увеличены.
Одной из форм хронического миелолейкоза является ювенильный миелоз. Он диагностируется у детей дошкольного возраста. Острой формы это заболевание не имеет, и симптоматика нарастает постепенно:
- ребенок не активен;
- часто болеет инфекционными заболеваниями;
- имеет плохой аппетит и плохо набирает вес;
- развитие затормаживается;
- нередко наблюдаются носовые кровотечения.
Диагностика заболевания
Чаще всего заподозрить заболевание помогает анализ крови, кроме того, врача может насторожить гепатомегалия и увеличение селезенки. Гематолог может направить больного на УЗИ и на генетическое исследование.
Кровь больного подвергается следующей диагностике:
- общий анализ;
- биохимический;
- цитогенетический;
- цитохимический.
Развёрнутый анализ крови помогает проследить динамику клеточного состава. Если у больного начальная стадия заболевания, то происходит оценка здоровых, зрелых кровяных клеток и выясняется количество незрелых кровяных структур. При акселеративной стадии анализ показывает увеличение незрелых кровяных телец и резкое изменение уровня тромбоцитов. Когда бласты достигают 20%, то можно сказать, что наступила финальная стадия заболевания.
Биохимический анализ определяет уровень мочевой кислоты и другие показатели, которые характерны для хронического миелолейкоза. Цитохимия проводится для дифференциации хронической формы лейкоза от других форм заболевания.
При цитогенетическом исследовании специалисты выявляют в кровяных клетках атипичные хромосомы. Это необходимо не только для плавильного диагноза, но и для прогнозирования течения болезни.
Биопсия – нужна для выявления атипичных клеток, специалист для проведения анализа берет материал из бедренной кости. УЗИ, КТ и МРТ дают представление о размерах печени и селезенки, что также помогает отличить хроническую форму заболони от лейкозов других форм.
Лечение заболевания
При диагнозе хронический миелолейкоз, лечение определяется в соответствии со стадией заболевания. Если гематологические и симптоматические проявления выражены не ярко, то специалисты рекомендуют полноценное питание, витаминотерапию, общеукрепляющие мероприятия, а также регулярное обследование. Иными словами, выбирается тактика слежения за недугом и укрепление иммунных сил организма.
Некоторые врачи говорят о положительной динамике течения заболевания при использовании интерферона.Если больного беспокоят носовые (или другие) кровотечения или он стал чаще болеть инфекционными заболеваниями, то одних только укрепляющих мероприятий будет недостаточно, необходимо принимать более агрессивное лечение.
На более поздних этапах заболевания применяются цитостатики, которые осуществляют блокировку роста всех клеток. Это по своей сути клеточные яды, конечно они подавляют рост онкологических клеток, но и вызывают тяжелые побочные реакции организма. Это и тошнота, и плохое самочувствие, и выпадение волос, и воспалительные процессы в кишечнике и желудке. Практикуется пересадка костного мозга, переливание крови. В некоторых случаях трансплантация костного мозга может полностью излечить больного, однако, для успеха этой операции необходим абсолютно совместимый с больным донор костного мозга.
Лечить миелолейкоз самостоятельно или при помощи средств народной медицины невозможно. Лекарственные травы помогают только укреплять организм больного и повышать его иммунитет. В финальной стадии заболевания назначаются препараты, которые применяются при острых лейкозах.
Исследования, проведенные в конце прошлого века, доказали, что Иматиниб (Гливек) может привести к гематологической ремиссии. Это происходит благодаря тому, что в крови исчезает филадельфийская хромосома, которая и является причиной развития хронического миелолейкоза. На сегодняшний момент накоплен сравнительно небольшой опыт, чтобы можно было обсуждать недостатки и достоинства этого препарата. Но можно с уверенностью сказать, что он превосходит ранее известные медикаментозные средства, которые использовались для лечения хронического миелолейкоза.
В крайних случаях больному удаляют селезенку, как правило, такое вмешательство проводят при бластном кризе. После удаления кроветворного органа, течение заболевания улучшается, а также повышается эффективность медикаментозного лечения.
При условии, что уровень лейкоцитов предельно высоко возрастает, больным проводят лейкоферез. По сути эта процедура похожа на очищение плазмы. Часто эту процедуру назначают в комплексе с медикаментозным лечением.
Прогнозы для жизни
Прогноз при хроническом течении болезни неблагоприятный, так как это заболевание относится с опасным для жизни недугам. Летальный исход чаще всего наступает в акселеративной и в финальной стадии заболевания. Продолжительность жизни в среднем у больных составляет 2 года.
После бластного криза больные погибают примерно через полгода, но если удается добиться ремиссии, то срок жизни увеличивается о года. Однако, сдаваться не стоит, в какой бы стадии не протекало заболевание, шанс продлить жизнь есть всегда. Возможно в статистику не включаются единичные случаи, когда ремиссия продолжалась годы, к тому же ученые не перестают проводить исследования, и быть может очень скоро появится новая методика эффективного лечения хронического миелолейкоза.
До недавнего времени было принято считать, что хронический миелолейкоз – заболевание, встречающееся чаще у пожилых мужчин. Сейчас медики пришли к выводу о том, что и женщины, и мужчины имеют равные шансы стать жертвами этой болезни. Почему возникает это заболевание, кто находится в зоне риска, и можно ли его вылечить?
Сущность заболевания
В организме человека за процессы кроветворения отвечает костный мозг. Там вырабатываются кровяные тела – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Больше всего в гемолимфе лейкоцитов. Они отвечают за иммунитет. Хронический миелолейкоз приводит к сбою этих процессов.
У страдающего этим видом лейкоза человека костный мозг вырабатывает лейкоциты с патологией – онкологи называют их бластами. Они начинают бесконтрольно размножаться и выходят из костного мозга, не успев созреть. По сути это «недозревшие» лейкоциты, которые не могут выполнять защитные функции.
Постепенно они разносятся по сосудам ко всем органам человека. Содержание нормальных белых кровяных телец в плазме постепенно сокращается. Сами бласты не погибают – печень и селезенка не могут их уничтожить. Иммунная система человека из-за отсутствия лейкоцитов перестаёт бороться с аллергенами, вирусами и другими негативными факторами.
Причины болезни
В абсолютном большинстве случаев к возникновению хронического миелолейкоза приводит генная мутация – хромосомная транслокация, которую принято называть «филадельфийской хромосомой».
Технически процесс можно описать так: хромосома 22 теряет один из фрагментов, который срастается с хромосомой 9. Фрагмент хромосомы 9 прикрепляется к хромосоме 22. Так происходит сбой в работе генов, а затем и иммунной системы.
Специалисты говорят о том, что на возникновение этой разновидности лейкоза также влияют:
- облучение радиацией. После ядерной атаки на Хиросиму и Нагасаки уровень заболеваемости ХМЛ жителей японских городов вырос в разы;
- воздействие некоторых химических веществ – алкенов, спиртов, альдегидов. Негативно на состоянии больных сказывается курение;
- приём некоторых медикаментов – цитостатиков, если онкобольные принимают их наряду с прохождением лучевой терапии;
- радиотерапия;
- наследственные генетические заболевания – синдром Клайнфелтера, синдром Дауна;
- болезни вирусного происхождения.
Важно! ХМЛ в основном страдают люди старше 30-40 лет, причём риск заболеть у них повышается с возрастом, вплоть до 80 лет. У детей его диагностируют очень редко.
На 100 тысяч жителей Земли приходится, в среднем, один-полтора случая этой болезни. У детей этот показатель равен 0,1- 0,5 случая на 100 тысяч человек.
Как протекает болезнь?
Врачи различают три стадии развития хронического миелолейкоза:
- хроническая стадия;
- акселеративная стадия;
- терминальная стадия.
Первая фаза обычно длится от двух до трёх лет и чаще всего протекает бессимптомно. Проявление этого недуга нетипично и может не отличаться от общего недомогания. Заболевание диагностируется случайно, например, когда человек приходит сдавать общий анализ крови.
Первые признаки недуга – общее недомогание, ощущение полноты в животе, тяжесть в левом подреберье, снижение трудоспособности, низкий гемоглобин. При пальпации врач найдёт увеличенную из-за опухоли селезёнку, а анализ крови выявит превышение содержания гранулоцитов и тромбоцитов. У мужчин часто возникает долгая, болезненная эрекция.
Селезенка увеличивается, человек испытывает проблемы с аппетитом, быстро насыщается, ощущает отдающие в спину боли в левой части брюшной полости.
Иногда на начальной фазе нарушается работа тромбоцитов – их уровень растёт, свертываемость крови повышается. У человека появляются тромбозы, с чем связаны головные боли и головокружения. Иногда у больного наблюдается одышка при самых минимальных физических нагрузках.
Вторая, акселеративная стадия наступает, когда общее состояние человека ухудшается, симптомы становятся более выраженными, а лабораторные исследования фиксируют изменение состава крови.
Человек теряет вес, становится слабым, у него появляются головокружения и кровотечения, повышается температура.
В организме всё больше вырабатывается миелоцитов и белых кровяных телец, в костях появляются бласты. Организм реагирует на это выбросом гистамина, поэтому у больного начинается жар и зуд. Он начинает усиленно потеть, особенно по ночам.
Длительность акселеративной фазы – от года до полутора лет. Иногда человек начинает ощущать недомогание только на второй стадии и идёт к врачу, когда болезнь уже прогрессирует.
Третья, терминальная фаза наступает, когда заболевание переходит в острую стадию.
Бластный криз наступает при хроническом меилолейкозе, когда клетки с патологией, практически полностью, замещают здоровые в отвечающем за кроветворение органе.
Острая форма хронического миелолейкоза имеет следующие симптомы:
- резкая слабость;
- повышение температуры до 39-40 градусов;
- человек начинает стремительно худеть;
- пациент чувствует суставные боли;
- гипогидроз;
- кровоизлияния и кровоточивость.
Острый миелолейкоз зачастую приводит к инфаркту селезенки – опухоль повышает риск её разрыва.
Количество миелобластов и лимфобластов растёт. Бласты могут превратиться в злокачественную опухоль – миелоидную саркому.
Хронический миелолейкоз на третьей стадии неизлечим, а жизнь пациента на несколько месяцев продлит только паллиативная терапия.
Как диагностировать болезнь?
Поскольку сначала болезнь имеет неспецифичные признаки, её зачастую обнаруживают почти случайно, когда человек приходит, например, сдавать общий анализ крови.
Врач-гематолог при подозрении на онкологию должен не только провести опрос, и осмотреть его лимфатические узлы, но и провести пальпацию живота, чтобы понять, не увеличена ли селезёнка и нет ли в ней опухоли. Чтобы подтвердить или опровергнуть подозрения, обследуемого отправляют на УЗИ селезенки и печени, а также на генетическое исследование.
Методы диагностики хронического миелолейкоза:
- общий и ;
- биопсия костного мозга;
- цитогенетическое и цитохимическое исследование;
- УЗИ органов брюшной полости, МРТ, КТ.
Общий развернутый анализ крови позволяет проследить динамику развития всех ее составляющих.
На первом этапе он позволит определить уровень «нормальных» и «незрелых» белых кровяных телец, гранулоцитов и тромбоцитов.
Для акселеративной фазы характерны рост уровня лейкоцитов, увеличение доли «незрелых» лейкоцитов до 19 процентов, а также изменение уровня тромбоцитов.
Если доля бластов превышает 20 процентов, а количество тромбоцитов снижается, значит, наступила третья стадия болезни.
Биохимический анализ поможет установить наличие в крови веществ, которые характерны для этого недуга. Речь идёт о мочевой кислоте, витамине В12, транскобаламине и других. Биохимия определяет, есть ли сбои в работе лимфоидных органов.
При наличии у человека хронического миелолейкоза в крови происходит:
- значительное повышение ;
- преобладание «незрелых» форм лейкоцитов – бластных клеток, миелоцитов, про- и метамиелоцитов.
- повышенное содержание базо- и эозинофилов.
Биопсия необходима, чтобы определить наличие патологических клеток. Врач с помощью специальной иглы проводит забор мозговой ткани (подходящее место для пункции – бедренная кость).
Цитохимическое исследование позволяет отличить хронический миелолейкоз от других типов лейкоза. Медики добавляют в кровь и ткани, полученные при биопсии, реагенты и смотрят, как поведут себя кровяные тела.
УЗИ и МРТ дают представление о размере органов брюшной полости. Эти исследования помогают дифференцировать заболевание среди других видов лейкоза.
Цитогенетическое исследование помогает найти аномальные хромосомы в форменных элементах крови. Этот метод позволяет не только достоверно диагностировать заболевание, но и спрогнозировать его развитие. Для обнаружения аномальной, или «филадельфийской» хромосомы применяют метод гибридизации.
Лечение болезни
Лечение хронического миелолейкоза имеет две основные цели: уменьшить размеры селезенки и сделать так, чтобы костный мозг перестал вырабатывать патологические клетки.
Онкологи-гематологи используют четыре основных метода лечения:
- Лучевая терапия;
- Трансплантация костного мозга;
- Спленэктомия (удаление селезёнки);
- Лейкаферез.
Зависит от индивидуальных особенностей организма пациента, а также от запущенности заболевания и симптоматики.
На ранних этапах при лечении лейкоза врачи назначают своим подопечным препараты для укрепления организма, витамины и сбалансированное питание. Человек также должен придерживаться режима труда и отдыха.
На первых стадиях, если уровень лейкоцитов растет, врачи зачастую назначают подопечным бусульфан. Если это даёт результаты, пациента переводят на поддерживающую терапию.
При поздних фазах врачи применяют традиционные препараты: цитозар, миелосан, дазанитиб, либо современные средства вроде гливека и спрайсела. Эти препараты воздействуют на онкоген. Вместе с ними больным прописывают интерферон. Он должен укреплять иммунную систему человека.
Осторожно! Схему приёма и дозировку лекарств назначает врач. Пациенту самостоятельно это делать запрещено.
Химиотерапию обычно сопровождают побочные эффекты. Приём лекарств часто приводит к расстройству пищеварения, вызывает аллергические реакции и судороги, снижает свертываемость крови, провоцирует неврозы и депрессию, приводит к выпадению волос.
Если заболевание находится в прогрессирующей фазе, гематологи назначают несколько препаратов одновременно. Длительность курса интенсивной химиотерапии зависит от того, как скоро придут в норму лабораторные показатели. Обычно в год онкобольной должен пройти три-четыре курса химиотерапии.
Если приём цитостатиков и химиотерапия не дают результатов, а болезнь продолжает прогрессировать, гематолог направляет своего подопечного на лучевую терапию.
Показаниями для нее являются:
- увеличение опухоли в костном мозге;
- увеличение селезенки и печени;
- если бласты попали в трубчатые кости.
Онколог должен определить режим и дозу облучения. Лучи воздействуют на опухоль в селезенке. Это останавливает рост онкогенов, либо полностью уничтожает их. Лучевая терапия также помогает снять суставные боли.
Облучение применяется на акселеративной стадии заболевания.
Трансплантация костного мозга – один из самых эффективных способов лечения. Она гарантирует продолжительную ремиссию 70 процентам пациентов.
Трансплантация костного мозга – достаточно дорогой метод лечения. Он состоит из нескольких этапов:
- Подбор донора. Идеальный вариант – когда донором становится близкий родственник онкобольного. Если у него нет братьев и сестёр, то его приходится искать в специальных базах. Сделать это довольно сложно, поскольку шансы на то, что чужеродные элементы приживутся в организме пациента, меньше, чем, если бы донором стал член его семьи. Иногда им становится сам пациент. Врачи могут пересадить в его костный мозг периферические клетки. Единственный риск связан с высокой вероятностью того, что вместе со здоровыми лейкоцитами туда попадут бласты.
- Подготовка больного. Перед операцией пациент должен пройти курс химиотерапии и облучение. Это убьёт значительную часть патологических клеток и повысит шансы на то, что донорские клетки приживутся в организме.
- Трансплантация. Донорские клетки вводят в вену с помощью специального катетера. Сначала они перемещаются по сосудистой системе, затем начинают действовать в костном мозге. После трансплантации врач прописывает противовирусные и противоспалительные препараты, чтобы донорский материал не был отторгнут.
- Работа с иммунной системой. Понять, прижились ли донорские клетки в организме, можно не сразу. После трансплантации должно пройти от двух до четырёх недель. Поскольку иммунитет человека находится на нуле, ему предписано находиться в больнице. Он получает антибиотики, его ограждают от контакта с возбудителями инфекций. На этом этапе у пациента растет температура тела, могут обостриться хронические заболевания.
- Посттрансплатационный период. Когда ясно, что чужеродные лейкоциты приняты костным мозгом, состояние больного улучшается. На полное восстановление уходит несколько месяцев и даже лет. Всё это время человек должен наблюдаться у онколога и делать прививки, поскольку его иммунная система не сможет справиться со многими заболеваниями. Для людей с ослабленным иммунитетом разработана специальная вакцина.
Трансплантация, как правило, проводится на первой стадии.
Удаление селезенки, или спленэктомия, применяется на терминальной стадии, если:
- произошёл инфаркт селезенки, или существует угрозаеё разрыва;
- еслиорган увеличился так сильно, что мешает функционировать соседним органам брюшной полости.
Что такое лейкаферез? Лейкоцитоферез – процедура, направленная на очищение от патологических лейкоцитов. Некоторое количество крови пациента прогоняют через специальный аппарат, где из неё удаляются раковые клетки.
Этот метод лечения обычно дополняет химиотерапию. Лейкаферез проводится, когда недуг прогрессирует.
Прогнозы выживаемости
Исцеление онкобольного и продолжительность его жизни зависят от нескольких факторов.
Вероятность выздоровления зависит от того, на какой стадии хронического миелолейкоза был поставлен диагноз. Чем раньше это сделано, тем лучше.
Шансы на исцеление сокращаются, если органы брюшной полости серьезно увеличены и выступают из-под краев реберной дуги.
Негативным признаком считают лейкоцитоз, тромбоцитопению, а также увеличение содержания бластных клеток.
Чем больше у пациента проявлений и , тем менее благоприятным будет прогноз.
При своевременном вмешательстве ремиссия наступает в 70 процентах случаев. После исцеления высоки шансы, что пациент проживёт ещё несколько десятков лет.
Летальный исход чаще всего наступает на акселеративной и терминальной стадии, около семи процентов больных хроническим миелолейкозом умирают в первый год после того, как им был поставлен диагноз ХМЛ. Причинами смерти становятся тяжёлые кровотечения и инфекционные осложнения из-за ослабления иммунитета.
Паллиативная терапия на последнем этапе после бластного криза продлевает жизнь пациента, самое большое, на полгода. Длительность жизни онкобольного исчисляется годом, если ремиссия наступает после бластного криза.
Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – это опасное онкозаболевание системы кроветворения, при котором поражаются стволовые клетки костного мозга. В народе лейкоз часто именуют «белокровие». Как следствие, они полностью прекращают выполнять свои функции и начинают стремительно умножаться.
В костном мозге человека продуцируются , и . Если пациенту ставят диагноз – миелолейкоз, то в крови начинают созревать и быстро размножаться патологически изменённые незрелые клетки, которые в медицине именуют бласты. Они полностью блокируют рост нормальных и здоровых кровяных клеток. Через некоторый промежуток времени рост костного мозга полностью прекращается и данные патологические клетки посредством кровеносных сосудов попадают ко всем органам.
В начальной стадии развития миелолейкоза происходит значительное увеличение количества зрелых лейкоцитов в крови (до 20 000 в мкг). Постепенно их уровень увеличивается в два и больше раз, и достигает 400 000 в мкг. Также при данном недуге происходит увеличение в крови уровня , что свидетельствует о тяжёлом течении миелоидного лейкоза.
Причины
Этиология острого и хронического миелолейкоза на сегодняшний день ещё до конца не изучена. Но учёные со всего мира работают над решением этой проблемы, чтобы в дальнейшем была возможность предотвратить развитие патологии.
Возможные причины развития острого и хронического миелолейкоза:
- патологическое изменение структуры стволовой клетки, которая начинает мутировать и далее создавать такие же. В медицине их именуют патологическими клонами. Постепенно данные клетки начинают попадать в органы и системы. Устранить их при помощи цитостатических препаратов нет никакой возможности;
- воздействие вредных химических веществ;
- воздействие на человеческий организм ионизирующей радиации. В некоторых клинических ситуациях миелоидный лейкоз может развиться как следствие ранее проведённой лучевой терапии для лечения другого онкозаболевания (эффективная методика лечения опухолей);
- длительный приём цитостатических противоопухолевых препаратов, а также некоторых химиотерапевтических средств (как правило, во время лечения опухолевидных заболеваний). К таким препаратам относят Лейкеран, Циклофосфан, Саркозолит и прочие;
- негативное воздействие ароматических углеводородов;
- некоторые вирусные заболевания.
Этиология развития острого и хронического миелолейкоза продолжает изучаться по сей день.
Факторы риска
- влияние на организм человека радиации;
- возраст пациента;
Виды
Миелоидный лейкоз в медицине делят на две разновидности:
- хронический миелолейкоз (наиболее распространённая форма);
- острый миелолейкоз.
Острый миелоидный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз – заболевание крови, при котором происходит неконтролируемое размножение лейкоцитов. Полноценные клетки заменяются на лейкемические. Патология быстротекущая и без адекватного лечения человек может умереть через несколько месяцев. Продолжительность жизни пациента напрямую зависит от стадии, на которой будет обнаружено наличие патологического процесса. Поэтому важно при наличии первых симптомов миелоидного лейкоза обратиться к квалифицированному специалисту, который проведёт диагностику (наиболее информативным является анализ крови), подтвердит или опровергнет диагноз. Острым миелоидным лейкозом болеют люди из разных возрастных групп, но наиболее часто она поражает лиц старше 40 лет.
Симптоматика острой формы
Симптомы заболевания, как правило, проявляются практически сразу. В очень редких клинических ситуациях состояние больного ухудшается постепенно.
- носовые кровотечения;
- гематомы, которые образуются по всей поверхности тела (один из наиболее важных симптомов для диагностики патологии);
- гиперпластический гингивит;
- ночная потливость;
- оссалгии;
- появляется одышка даже при незначительных физических нагрузках;
- человек часто заболевает инфекционными недугами;
- кожный покров бледный, что свидетельствует о нарушении кроветворения (этот симптом проявляется одним из первых);
- масса тела пациента постепенно снижается;
- на коже локализуются петехиальные высыпания;
- повышение температуры до субфебрильного уровня.
При наличии одного или нескольких таких симптомов рекомендовано как можно скорее посетить медицинское учреждение. Важно помнить, что прогноз заболевания, а также продолжительность жизни пациента, у которого его выявили, во многом зависит именно от своевременно проведённой диагностики и лечения.
Хронический миелоидный лейкоз
Хронический миелоидный лейкоз – это злокачественный недуг, поражающий исключительно гемопоэтические стволовые клетки. Генные мутации происходят в незрелых миелоидных клетках, которые, в свою очередь, продуцируют эритроциты, тромбоциты и практически все виды белых клеток крови. Как следствие, в организме образуется аномальный ген, именуемый BCR-ABL, являющийся чрезвычайно опасным. Он «атакует» здоровые кровяные клетки и преобразует их в лейкозные. Место их локализации – костный мозг. Оттуда с током крови они распространяются по всему организму и поражают жизненно важные органы. Хронический миелолейкоз развивается не стремительно, для него характерно длительное и размеренное течение. Но главная опасность состоит в том, что без должного лечения может перерасти в острый миелоидный лейкоз, который за несколько месяцев способен убить человека.
Болезнь в большинстве клинических ситуаций поражает людей из различных возрастных групп. У детей же возникает эпизодически (случаи заболеваемости очень редки).
Хронический миелоидный лейкоз протекает в несколько стадий:
- хроническая. Лейкоцитоз нарастает постепенно (выявить его можно при помощи анализа крови). Наряду с ним, увеличивается уровень гранулоцитов, тромбоцитов. Также развивается спленомегалия. Вначале недуг может протекать бессимптомно. Позже у пациента появляется быстрая утомляемость, потливость, ощущение тяжести под левым ребром, спровоцированное увеличением селезёнки. Как правило, больной обращается к специалисту только после того, как у него появляется одышка во время незначительных нагрузок, тяжесть в эпигастрии после приёма пищи. Если в данный момент провести рентгенологическое обследование, то на снимке будет отчётливо видно, что купол диафрагмы приподнять кверху, левое лёгкое оттеснено и частично сдавлено, также стиснут и желудок из-за огромных размеров селезёнки. Наиболее страшное осложнение данного состояния – инфаркт селезёнки. Симптомы – боли слева под ребром, иррадиирующие в спину, лихорадка, общая интоксикация организма. В это время селезёнка очень болезненная при пальпации. Вязкость крови повышается, что становится причиной венооклюзивного поражения печени;
- стадия акселерации. На данной стадии хронический миелоидный лейкоз практически не проявляется или же его симптомы выражены в незначительной мере. Состояние пациента стабильно, иногда отмечается повышение температуры тела. Человек быстро устаёт. Уровень лейкоцитов нарастает, также увеличиваются и . Если провести тщательный анализ крови, то в нём обнаружатся бластные клетки и промиелоциты, которых в норме быть не должно. До 30% повышается уровень базофилов. Как только это случается, пациенты начинают жаловаться на появление кожного зуда, чувства жара. Все это обусловлено увеличение количества гистамина. После проведённых дополнительных анализов (результаты которых помещаются в историю болезни для наблюдения тенденции), увеличивается доза хим. препарата, который используют для лечения миелолейкоза;
- терминальная стадия. Эта стадия болезни начинается с появления суставных болей, резкой слабости и повышением температуры до высоких цифр (39–40 градусов). Вес пациента снижается. Характерный симптом для данной стадии – инфаркт селезёнки из-за её чрезмерного увеличения. Человек находится в очень тяжёлом состоянии. У него развивается геморрагический синдром и бластный криз. Более чем у 50% людей на данном этапе диагностируется фиброз костного мозга. Дополнительные симптомы: увеличение периферических лимфоузлов, (выявляется по анализу крови), нормохромная анемия, поражается ЦНС (парез, инфильтрация нервов). Продолжительность жизни пациента полностью зависит от поддерживающей медикаментозной терапии.
Диагностика
Дополнительные методики:
Лечение
При выборе определённого метода лечения для данной болезни, необходимо учитывать стадию её развития. Если заболевание выявлено на раннем этапе, то пациенту обычно назначают общеукрепляющие препараты и сбалансированное питание, богатое витаминами.
Основной и наиболее эффективный способ лечения – медикаментозная терапия. Для лечения используют цитостатики, действие которых направлено на остановку роста опухолевых клеток. Также активно используется лучевая терапия, пересадка костного мозга и переливание крови.
Большинство способов лечения данной болезни вызывают довольно тяжёлые побочные эффекты:
- воспаление слизистой оболочки ЖКТ;
- постоянная тошнота и рвота;
- выпадение волос.
Для лечения заболевания и продления жизни пациента используют следующие химиотерапевтические препараты:
- «Миелобромол»;
- «Аллопурин»;
- «Миелосан».
Выбор медикаментов напрямую зависит от стадии недуга, а также от индивидуальных особенностей пациента. Все препараты назначаются строго лечащим врачом! Самостоятельно корректировать дозу строго запрещено!
К полному выздоровлению может привести только трансплантация костного мозга. Но в таком случае стволовые клетки пациента и донора должны быть на 100% идентичны.
Загрузка...
