Медуллярный рак щитовидки. Медуллярный рак щитовидной железы: симптомы и лечение медулярной карциномы щитовидки. Фолликулярная карцинома щитовидной железы

Щитовидная железа является важным элементом , активно участвующим в процессе обмена веществ. Медуллярный рак щитовидной железы — это одно из самых серьезных заболеваний данного органа, которое ведет к опасным для жизни патологиям.

Несмотря на свою редкость (не более 5% от всех онкологий щитовидки), болезнь требует особого внимания, так как имеет агрессивный непредсказуемый характер. Если диагностирован рак щитовидной железы медуллярный, то прогноз выживания зависит от своевременности и эффективности лечения. Он не является приговором: современные методики позволяют в целом обеспечить оптимистическую оценку вероятности излечения.

Медуллярный рак щитовидной железы — это одно из самых серьезных заболеваний данного органа, которое ведет к опасным для жизни патологиям.

Особенности рака щитовидной железы

В целом представляет собой злокачественное новообразование, формирующееся в фолликулярных тканях или С-клетках под воздействием ряда факторов или в связи с генетической предрасположенностью. Учитывая гистологическую структуру опухоли, принято выделять следующие виды рака щитовидной железы: медуллярный, анапластический, и . Последние две разновидности болезни имеют самое большое распространение, но относятся к высокодифференцированному типу и имеют неплохой прогноз на излечение.

Анапластическая разновидность болезни — это самая активная карцинома щитовидной железы, отличающаяся быстрым развитием и метастазированием в другие органы.

Она имеет самый низкий прогноз выживаемости. Медуллярный рак щитовидной железы уступает анапластическому типу по агрессивности, но значительно превосходит по опасности развития два других типа. Уже на ранних стадиях такая карцинома способна дать метастаз в шейные лимфатические узлы.

Особенности медуллярного рака

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) представляет собой злокачественное образование из С-клеток (парафолликулярных клеток), ответственных за секрецию и относящихся к нейроэктодермальным структурам. В связи с такой локализацией опухоль обычно имеет нейроэндокринный характер. Поражение С-клеток приводит к аномально активной секреции кальцитонина (чувствительный диагностический маркер) и веществ патологического типа: пептидов, хромогранина, кальциоэмбрионального антигена. Этот процесс порождает развитие злокачественного образования.

Медуллярный рак щитовидной железы имеет две главные формы проявления: спорадическую и наследственную (семейную). В свою очередь, наследственная форма может протекать самостоятельно и в сочетании с другими эндокринными патологиями — синдром множественных эндокринных неоплазий (МЭН 2).

В последнем случае принято классифицировать 3 характерных разновидностей МЭН:

Синдром Сиппла (МЭН 2А): медуллярная карцинома щитовидной железы сопровождается и феохромоцитомой.
Синдром Горлина (МЭН 2В): медуллярный рак щитовидки сочетается с феохромоцитомой, ганглионейроматозом.
Синдром Марфана: сочетание МЭН 2В с патологиями во внешнем виде (несоразмерность частей тела, избыточные размеры их и т.д.).

Почти 80% МРЩЖ можно отнести к спорадическому (случайному) типу болезни. Чаще болезни подвержены люди старше 40 лет, независимо от полового распределения.

Развитие патологии

Причины спорадической формы карциномы до настоящего времени не выяснены. Она, как правило, начинается в виде одного очага в ткани щитовидки, но достаточно быстро распространяется в любую ее область. Метастазы уже на ранней стадии перебрасываются в соседние лимфатические узлы, костные ткани, печень.

Наследственная разновидность МРЩЖ передается от ближайших родственников на генном уровне. Такие образования чаще всего имеют двусторонний характер и проявляются на разделе между верхней и средней третями органа — здесь наибольшее содержание С-клеток.

Симптомы заболевания

Медуллярный рак щитовидной железы на начальной стадии развивается практически без заметных симптомов. Обычно первое проявление болезни — увеличение лимфатических узлов на шее или образование небольшой узелковой опухоли в зоне расположения железы. Такие симптомы чаще всего несильно настораживают, так как доброкачественное опухание лимфатических узлов встречается у многих взрослых людей (злокачественное проявление не превышает 5% всех увеличений узлов). У молодых людей (моложе 20 лет) первые признаки легче определимы в связи с редким появлением случайных опухолей.

Прогрессирование болезни приводит к проявлению болевых ощущений в передней шейной области и заметному изменению голоса. Выявление симптомов затрудняется часто наличием других ( или ), которые уже привели к возникновению зоба. Но по мере развития МРЩЖ даже на этом фоне становится заметным увеличение ранее возникшего зоба, формирование бугорков и уплотнений, появление одышки и проблем с дыханием при физических нагрузках.

На последующих стадиях болезни метастаза переходит на трахею, шейные мышцы, сосуды и нервные стволы, а затем в легкие, почки, печень, что вызывает симптомы заболеваний этих органов. В достаточно запущенной форме может проявиться явный признак: увеличенные вены в верхней грудной области.

Диагностика заболевания

Первичная диагностика проводится по анализу крови на тиреокальцитонин и эмбриональный антиген. Генетический механизм болезни может выявиться при анализе крови у пациента и ближайших родственников на наличие протоонкогена RET.

Обязательный элемент диагностики — : особое внимание на наличие узлов со слабым отражением ультразвуковых волн, имеющих неровные границы, выявление ореола и т.д. Важную информацию можно получить при органа радиоактивным технецием.

Наиболее достоверная информация может быть получена при проведении с использованием тонкой иглой под контролем УЗИ. Проба пораженной ткани, полученная таким образом, дает полную картину структуры опухоли при ее биохимическом исследовании.

Лечение патологии

Наиболее эффективным способом лечения медуллярного рака щитовидной железы является хирургическое воздействие — полное и пораженных лимфатических узлов.

Обычно хирургический метод подразумевает последующую лучевую терапию.

Приняты следующие подходы в лечении в зависимости от степени поражения органа:

на первых стадиях болезни производится полное удаление только щитовидной железы в сочетании с лазерной или химической терапией;
на третьей стадии болезни, помимо железы, удаляются лимфатические узлы с клетчаткой, яремной веной и мышцей;
на последней стадии производится удаление всех пораженных участков, в т.ч. других органов, затронутых метастазами, с последующей активной химиотерапией в условиях стационарного лечения.

Лучевую терапию в лечении МРЩЖ целесообразно использовать на трех этапах: при проведении предоперационной лучевой терапии, в послеоперационном периоде, с паллиативной целью при неудаляемых формах опухоли.

Медуллярный рак Щитовидной железы (основная информация)

Опасен ли рак щитовидной железы?

После проведения операции очень важен контроль уровня кальцитонина. Если после всех процедур его содержание снизилось, то можно говорить о положительном итоге радикального лечения. При наличии превышающего количества этого вещества следует ожидать рецидивов, надо искать метастазы и готовиться к новой операции. Рецидивы болезни подлежат хирургическому воздействию и активной лучевой или химической терапии. Следует помнить, что при лечении медуллярной карциномы применение терапии с введением йодистых препаратов не рекомендуется, так как пораженные клетки не участвуют в секреции йодсодержащих гормонов.

Медуллярный рак щитовидной железы является достаточно агрессивной формой злокачественных образований с быстрым метастазированием. Единственный способ оптимистичного прогноза вылечивания болезни — своевременное диагностирование и проведение радикального хирургического лечения.

В последние годы в мире наблюдается рост числа онкологической патологии эндокринных органов. Особое место в печальной статистике занимают злокачественные образования щитовидки, в том числе медуллярная карцинома.

Что служит причиной заболевания, из каких клеток медуллярный рак щитовидной железы развивается, какие симптомы имеет, как диагностируется и лечится: обо всем по порядку в нашем обзоре и видео в этой статье.

Медуллярная карцинома (рак) – гормонально активное злокачественное образование, развивающееся из С-клеток щитовидной железы, продуцирующих кальцитонин. Патология считается редкой: она диагностируется в 5-8% случаев от всех онкологических заболеваний органа.

Чаще встречается эта форма рака у лиц среднего и пожилого возраста, но медицине известны случаи заболеваемости медуллярной карциномой у детей и подростков. Женщины подвержены большему риску развития этой патологии, чем мужчины, приблизительно в соотношении 3:2.

Обратите внимание! Медуллярная карцинома относится к агрессивной форме рака щитовидки, так как склонна к быстрому росту и раннему метастазированию в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Крайне важно диагностировать болезнь на ранней стадии, когда возможно спасти пациенту жизнь и здоровье.

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины развития заболевания пока не установлены. Согласно рабочей гипотезе, медуллярный рак развивается вследствие наследственно обусловленного генетического дефекта.

При этом провоцирующими факторами, запускающими цепочку патологических реакций и способствующими формированию опухоли, являются:

курение (см. );
употребление алкогольных напитков;
стрессы, психотравмирующая обстановка в ближайшем окружении;
воздействие радиоактивного излучения;
несбалансированное питание, скудный рацион;
низкий или, напротив, слишком высокий уровень йода в организме;
неблагоприятная экологическая обстановка в регионе проживания;
врожденный или приобретенный иммунодефицит;
сопутствующие эндокринные заболевания;
доброкачественные образования в щитовидной железе;
хронические заболевания органов репродуктивной системы;
генетические заболевания (семейный полипоз, синдром Гаудена и др.).

Классификация

По происхождению все виды медуллярного рака можно разделить на 5 групп, которые представлены в таблице ниже.

Таблица: Этиологическая классификация медуллярного рака (МР) щитовидной железы:

Название	Характеристика
Спорадический	Встречается приблизительно в 80% случаев. Не имеет видимой причины.
МР при синдроме МЭН ll-A (Сипла)	Характеризуется сочетанной эндокринной патологией
МР при синдроме МЭН ll-В	Более тяжелая форма генетической патологии, характеризующаяся гормональными нарушениями, изменениями кожи и слизистых. Диагностируется обычно в детском возрасте, имеет неблагоприятный прогноз
МР при синдроме Морфана	Сопровождается нарушением пропорций тела
Наследственный	Передается из поколения в поколение, не связан с эндокринной патологией

Источником формирования опухоли при медуллярном раке становятся парафолликулярные С-клетки щитовидной железы, в норме выделяющие кальцитонин. Чтобы лучше разобраться в механизме появления патологических симптомов заболевания, необходимо выяснить, какую биологическую роль это вещество играет в организме.

Кальцитонином называют гормон щитовидной железы, отвечающий за фосфорно-кальциевый обмен в организме. Наряду с паратгормоном, вырабатываемым околощитовидными железами, он регулирует процессы минерализации и деминерализации костной ткани.

Функции кальцитонина:

Стимулирует процесс поступления кальция из крови в костную ткань.
Препятствует вымыванию ионов микроэлемента из кости.
Стимулирует активность остеобластов.
Усиливает всасывание кальция в тонком кишечнике.
Способствует минерализации костей, делает их прочными и крепкими.

При формировании медуллярного рака клетки опухоли, несмотря на злокачественность, остаются высокодифференцированными и продолжают активно выделять кальцитонин. Это и обуславливает симптомы заболевания.

Клинические проявления: как распознать болезнь на ранней стадии

К сожалению, на ранней стадии болезнь практически ничем себя не проявляет.

Могут выдавать себя:

слабость, утомляемость;
снижение аппетита;
расстройство пищеварения;
вздутие живота;
диарея, сменяющаяся запорами;
спастические боли в животе;
нарушения сердечного ритма;
слабость связочного аппарата и мышц;
изменения пропорций тела.

Эти симптомы связаны с грубым нарушением минерального обмена, вызванного гиперпродукцией опухолью кальцитонина, и снижением уровня кальция в крови. Чуть позже появляются механические признаки опухоли: пациент своими руками может нащупать на передней поверхности шеи плотный узел с нечеткими контурами, который спаян с окружающими тканями.

Дальнейший рост образования приводит к:

болезненности, дискомфорту в передней поверхности шеи;
затрудненному дыханию, одышке;
сложности при проглатывании твердой пищи;
осиплости голоса.

На поздних стадиях болезни на первый план выходят симптомы интоксикации организма (общее недомогание, кашель с гнойной мокротой, повышение температуры тела) и признаки отдаленных метастазов.

Диагностика

Врачебная инструкция гласит, что диагностика медуллярного рака щитовидной железы проводится в несколько этапов:

Сбор жалоб, анамнеза и клинический осмотр – для определения круга возможных заболеваний и составления дальнейшего плана обследования.
– для визуализации опухолевого узла, оценки его размеров, расположения, контуров, внутренней структуры, а также степени прорастания в соседние органы и ткани.
, в том числе кальцитонин для определения функциональной активности эндокринного органа и предположения диагноза «медуллярный рак».
, биопсия, морфологическое исследование полученного биологического материала – единственный метод исследования, с помощью которого можно подтвердить или опровергнуть злокачественную природу опухоли.
КТ, МРТ, R-графия и другие дополнительные методы обследования используются для диагностики возможных отдаленных метастазов.

Обратите внимание! Анализ на кальцитонин (средняя цена в частных лабораториях – 700 р.) приобретает важное диагностическое значение при медуллярном раке щитовидной железы. Эта онкопатология вызывает значительное (в 20-30, а иногда и в 100 раз) увеличение его в сыворотке крови. Норма анализа колеблется в пределах 0-1,46 ппмоль/л у женщин и 0-2,46 пмоль/л у мужчин.

Принципы лечения

Основным методом лечения медуллярной карциномы считается хирургическое удаление щитовидной железы и регионарных лимфоузлов (при обнаружении в них метастазов). При наличии гормональных нарушений проводится терапия медикаментозными средствами.

По сравнению с более распространенными папиллярной и фолликулярной карциномой, медуллярный рак щитовидки хуже поддаётся радиолучевой и цитостатической терапии. Неэффективно и применение радиоактивного йода, так как клетки опухоли не способны накапливать этот микроэлемент в нужном количестве.

Среди всех злокачественных опухолей, одним из доступных для диагностики и лечения является рак щитовидной железы: медуллярный его вариант хоть и считается самым неблагоприятным, но при ранней диагностике имеет хороший прогноз. Девяносто пациентов, у которых опухоль была диагностирована на l-ll стадии, полностью излечивается, и рецидив опухоли не развивается, по крайней мере, 10 лет после операции.

Значительно хуже обстоят дела при наличии метастазов в регионарных лимфоузлах (70% десятилетней выживаемости) или отдаленных органах (20%). Ранняя диагностика и своевременное лечения заболевания будет возможно при прохождении регулярных профилактических осмотров у врача, сдаче анализов, внимательном отношении к своему здоровью.

– редкое гормонально-активное злокачественное новообразование щитовидной железы, происходящее из парафолликулярных клеток. Отличается агрессивностью, высокой склонностью к гематогенному и лимфогенному метастазированию. Долгое время протекает бессимптомно. В последующем проявляется болями, изменением голоса, кашлем, затруднениями дыхания и увеличением лимфоузлов. Диагноз устанавливают с учетом анамнеза, симптоматики, УЗИ щитовидной железы, биопсии, генетического анализа, определения уровня кальцитонина и других исследований. Лечение – оперативное удаление щитовидной железы, заместительная терапия.

Общие сведения

Медуллярный рак щитовидной железы – форма тиреоидного рака, предшественником которого становятся парафолликулярные клетки, выделяющие гормон кальцитонин. Является одним из четырех типов рака щитовидной железы (фолликулярный, папиллярный, медуллярный и анапластический). Занимает 3 место по распространенности среди онкологических поражений органа. Составляет от 5 до 10% от общего количества злокачественных новообразований щитовидной железы. Медуллярный рак, как правило, не сопровождается нарушением функции органа. Может быть одиночным либо сочетаться с новообразованиями других органов (при синдроме множественной неоплазии). Обычно развивается во второй половине жизни, реже страдают дети и подростки. Отмечается незначительное преобладание больных женского пола. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и эндокринологии .

Классификация медуллярного рака щитовидной железы

Различают четыре формы данной патологии – одну спорадическую и три наследственных:

Спорадическая форма. Наиболее распространенная форма болезни. Случаи заболевания в семье отсутствуют. Новообразование обычно одностороннее.
Медуллярная карцинома, как часть синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А типа (МЭН-2А). Сочетается с гиперпаратиреозом и доброкачественной феохромоцитомой (чаще двухсторонней).
Медуллярный рак щитовидной железы, как часть синдрома множественных эндокринных неоплазий 2В типа (МЭН-2В). Сочетается с характерными особенностями телосложения, феохромоцитомой, нейрофиброматозом слизистых и патологиями глаз. Возможны мегаколон и дивертикулез толстого кишечника.
Изолированная семейная форма медуллярного рака щитовидной железы. Не сочетается с другими поражениями эндокринной системы. Обычно выявляется у пожилых, протекает благоприятнее других форм. Некоторые исследователи полагают, что эта форма может быть вариантом МЭН-А2 с генетически обусловленной задержкой развития других типичных заболеваний.

Причины медуллярного рака щитовидной железы

Причины развития точно не выяснены. Установлено, что семейные формы патологии наследуются по аутосомно-доминантному типу, при этом болезнь развивается в два этапа. Вначале из-за генетической мутации повышается вероятность возникновения неоплазии, затем соматическая мутация становится причиной формирования опухолей в определенных органах. У пациентов с медуллярным раком щитовидной железы при синдроме МЭН-2 выявляется мутация RET-протоонкогена, расположенного в длинном плече X хромосомы. Этот ген принимает участие в развитии клеток APUD-системы, расположенных в щитовидной железе, надпочечниках и других органах. Мутации данного гена могут стать причиной пяти синдромов, три из которых включают в себя медуллярный рак щитовидной железы. Считается, что этот ген также может оказывать влияние на развитие других онкологических поражений щитовидки (немедуллярных форм рака).

Существует ряд факторов, увеличивающих риск возникновения медуллярной карциномы. Вероятность развития медуллярной карциномы повышается при воздействии повышенных доз ионизирующего излучения во время длительного пребывания на экологически неблагоприятных территориях или проведения лучевой терапии по поводу других онкологических заболеваний. Пожилые люди болеют медуллярным раком щитовидной железы чаще молодых, что может быть связано с возрастным увеличением количества соматических мутаций. Отмечается неблагоприятное влияние вредных привычек, профессиональных вредностей (контакт с тяжелыми металлами), тяжелых острых и хронических стрессов.

Симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Для медуллярной карциномы характерен длительный латентный период. Первым проявлением болезни часто становится увеличение регионарных лимфоузлов . При дальнейшем прогрессировании медуллярного рака щитовидной железы, сопровождающемся сдавлением и прорастанием ближайших органов, возникают охриплость голоса, трудности при глотании, одышка, сухой поверхностный кашель и затруднения дыхания. При пальпации лимфоузлы увеличены, неподвижны либо малоподвижны, могут образовывать конгломераты с окружающими тканями.

У 10-60% больных медуллярным раком щитовидной железы при синдромах МЭН-2 выявляются симптомы феохромоцитомы. Заболевание проявляется головными болями, потливостью и психической неустойчивостью. При длительном существовании наблюдается повышение артериального давления. У 10-25% пациентов с медуллярным раком щитовидной железы при синдроме МЭН-2А возникает гиперпаратиреоз, который обычно проявляется бессимптомной гиперкальциемией или мочекаменной болезнью . Кроме того, при МЭН-2А могут выявляться болезнь Гиршпрунга и папулезные поражения верхней части спины.

При МЭН-2В гиперпаратиреоз почти не встречается. У больных медуллярным раком щитовидной железы обнаруживаются марфаноподобные изменения скелета: рост выше среднего, астеническое телосложение, тонкие руки и ноги и удлиненная нижняя половина туловища. Нередко отмечается слабость связочно-мышечного аппарата. У многих пациентов выявляются скелетные аномалии: воронкообразная грудная клетка и дисплазия тазобедренных суставов . Медуллярный рак щитовидной железы при МЭН-2В нередко сочетается с патологическими изменениями глаз: глаукомой , сухим кератоконъюнктивитом и пр. Возможны мегаколон и дивертикулез толстого кишечника. В зоне слизистой рта и век располагаются множественные ганглионевромы . Нейрофиброматоз поражает слизистые оболочки ЖКТ и мочевыводящей системы.

Все формы медуллярного рака щитовидной железы могут давать лимфогенные и гематогенные метастазы . При отдаленном метастазировании чаще страдают легкие (у 35% больных). Вторичные очаги обычно располагаются в нижних отделах легких, имеют множественный характер и отображаются на рентгенограммах в виде мелокоочаговых теней, напоминающих диссеминацию при туберкулезе . Возможно метастазирование в кости, печень, плевру, почки и головной мозг.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы

Диагноз устанавливается онкологом с учетом анамнеза, клинической симптоматики, результатов инструментальных исследований и лабораторных анализов. Для выявления предрасположенности к возникновению медуллярного рака щитовидной железы используют генетический анализ RET-протоонкогена. Тест не позволяет подтвердить наличие либо отсутствие новообразования, но указывает на высокий риск его развития, что в сочетании с другими методами обследования дает возможность уточнить причину возникновения и вид онкологического поражения.

В числе других лабораторных исследований используют определение уровня кальцитонина. Повышение показателя до 100 и более пг/мл однозначно свидетельствует о наличии медуллярного рака щитовидной железы. При более низком уровне гормона проводят предварительную стимуляцию. Для оценки локализации, структуры и распространенности неоплазии осуществляют УЗИ щитовидной железы . Окончательный диагноз выставляют на основании аспирационной биопсии с последующим гистологическим исследованием образца ткани. Для выявления метастазов медуллярного рака щитовидной железы назначают рентгенографию легких , сцинтиграфию , ОФЭКТ печени и другие диагностические процедуры. Дифференциальный диагноз проводят с другими типами рака и вторичными онкологическими поражениями органа.

Лечение и прогноз при медуллярном раке щитовидной железы

Лечение оперативное. При установленной наследственной предрасположенности даже до появления симптомов заболевания рекомендуется тотальная тиреоидэктомия . При подтвержденном медуллярном раке щитовидную железу удаляют вместе с регионарными лимфоузлами и окружающей клетчаткой. При наличии феохромоцитомы перед тиреоидэктомией выполняют адреналэктомию , чтобы избежать развития гипертонического криза при проведении основного хирургического вмешательства. Лучевая терапия малоэффективна и используется только в процессе паллиативного лечения . После операции пациентам до конца жизни показана заместительная гормональная терапия.

Медуллярный рак щитовидной железы считается прогностически неблагоприятным типом карциномы. У 70% больных обнаруживаются регионарные метастазы, у 35% - отдаленные, что ограничивает возможности радикального лечения. Средняя пятилетняя выживаемость по различным данным колеблется от 70 до 90%. До 10 лет с момента операции удается дожить 48-86% больных, до 20 – 33-44% больных. Самой неблагоприятной формой медуллярного рака щитовидной железы является новообразование щитовидки при МЭН-2В, самыми благоприятными – рак при МЭН-2А и изолированная семейная форма неоплазии.

Онкологические заболевания занимают одно из ведущих мест в структуре причин инвалидности и смертности. Злокачественные опухоли характеризуются длительным бессимптомным развитием, часто диагностируются на поздней стадии процесса и не всегда поддаются радикальному излечению. Одной из таких патологий является медуллярный рак щитовидной железы.

Определение понятия

Щитовидная железа является важной составной частью эндокринной системы. Этот орган расположен на передней поверхности шеи в тесном контакте с гортанью и трахеей. Железа состоит из двух долей и перешейка. На микроскопическом уровне она представляет собой совокупность двух различных частей: округлых образований с содержимым внутри (фолликулов) и свободно лежащих между ними клеток (С-клетки). Первые вырабатывают тиреоидные гормоны щитовидной железы (трийодтиронин, тетрайодтиронин), вторые - кальцитонин. Этот гормон регулирует обмен кальция и фосфора в организме, способствует построению костной ткани.

Медуллярный рак - медицинский термин, обозначающий злокачественную опухоль из С-клеток. Среди всех форм опухолей щитовидной железы составляет не более 10% случаев.

Синонимы заболевания: карцинома щитовидной железы, злокачественная опухоль щитовидной железы.

В группе риска женщины в возрасте от 40 до 50 лет.

Классификация

Медуллярный рак щитовидной железы подразделяется:

спорадические формы, возникающие спонтанно у конкретного человека (75% случаев);
семейные формы, при которых заболевание наблюдается у нескольких родственников (5% случаев);
генетическая патология, при которой медуллярный рак является только одной из множества опухолей эндокринных желёз организма;

Степень тяжести онкологического процесса отражает классификация TNM:

Первая стадия присваивается опухоли небольшого размера с отсутствием метастазов. Четвёртая стадия характеризуется большим размером опухоли, прорастанием соседних органов, наличием метастазов. Вторая и третья степени занимают промежуточное поражение.

Механизм и факторы развития заболевания

В основе любого онкологического процесса лежит появление в том или ином органе клеток, не соответствующих его анатомической структуре. Причиной является, как правило, генетическая поломка (мутация). В течение человеческой жизни подобные аварийные мутации возникают множество раз во всех типах тканей. Однако большинство таких чужеродных объектов распознаётся и уничтожается иммунной системой организма. Вследствие этого онкологический процесс, как правило, распространён среди людей зрелого и пожилого возраста. Опухолевые клетки характеризуются быстрым темпом размножения, прорастанием соседних тканей и органов, потреблением большого количества питательных веществ. Подобные образования не поддаются никаким регулирующим сигналам со стороны организма, склонны распространяться по лимфатической системе и формировать новые точки развития опухоли - метастазы.

Чаще всего медуллярный рак обнаруживается при исследовании узлов в щитовидной железе (узловой зоб).

Факторы, наличие которых повышает вероятность обнаружения медуллярного рака при исследовании узлов:

радиоактивное облучение организма, области шеи в особенности;
наличие аналогичного заболевания у родственников;
возраст моложе 20 или старше 70 лет;
мужской пол;
увеличение шейных лимфатических узлов;
охриплость голоса, одышка;
размер узлов более 4 сантиметров;

Клинические аспекты медуллярного рака щитовидной железы - видео

Клиническая картина: симптомы

В зависимости от стадии развития заболевания различают симптомы:

Клинические проявления заболевания у мужчин, женщин, детей одинаковы.

Методы диагностики

Для постановки верного диагноза используются следующие методы:

Тщательный осмотр врача для выявления деталей развития заболевания
Пальпаторный осмотр щитовидной железы проводится с целью определения степени её увеличения, консистенции, наличия узлов.
Осмотр шейных лимфатических узлов для определения их размеров, консистенции, болезненности.
Ультразвуковое исследование осуществляется с целью определения размеров щитовидной железы, плотности, наличия узлов. Также проводится исследование шейных лимфатических узлов на предмет поражения метастазами опухоли.
Лабораторное исследование в крови уровня гормонов: тиреотропного (ТТГ), трийодтиронина (Т3), тетрайодтиронина (Т4), кальцитонина.
Компьютерная (магнитно-резонансная) томография проводится для визуализации опухоли, её размеров, степени прорастания соседних органов, выявления отдаленных метастазов.
Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) используется для получения клеток щитовидной железы и последующего изучения под микроскопом для установления морфологической формы опухоли.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, сопровождающимися развитием увеличения щитовидной железы (зобом):

узловой зоб;
диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса);
хронический аутоиммунный тиреодит (болезнь Хашимото);
фиброзный тиреоидит;
эндемический зоб;
папиллярный рак щитовидной железы;
фолликулярный рак щитовидной железы;

Алгоритм лечения медуллярного рака щитовидной железы

Диета

При медуллярном раке щитовидной железы необходимо соблюдение диеты.

К разрешённым продуктам относятся:

свежие фрукты;
свежие овощи;
зелёный чай;
свежие ягоды;
чеснок;
ананас;
гранат;
молоко;
кисломолочные продукты;

Продукты, рекомендуемые к употреблению при медуллярном раке щитовидной железы

Продукты, запрещённые к употреблению:

куриные яйца;
йодированная соль;
морская соль;
бобовые;
шоколад;

Продукты, запрещённые к употреблению

Медуллярный рак щитовидной железы - агрессивное онкологическое заболевание, лечение народными средствами в этом случае клинического эффекта не оказывает.

Прогноз и осложнения

К осложнениям операции на щитовидной железе относятся:

тиреотоксический криз;
интраоперационная кровопотеря;
инфицирование раны;
охриплость или потеря голоса при повреждении возвратного нерва;

Медуллярный рак щитовидной железы характеризуется худшим прогнозом, нежели фолликулярный и папиллярный его варианты. При этом заболевании отмечается более раннее появление метастазов в лимфатические узлы и отдалённые органы. Пятилетняя выживаемость составляет 70–90%, десятилетняя - 48–86%, двадцатилетняя - 38–44%. Особенно агрессивным течением данный вид рака отличается в составе генетически обусловленного синдрома множественных опухолей эндокринной системы, начало которого приходится на детский возраст.

Профилактика

В качестве профилактических мер в семьях с множеством случаев медуллярного рака целесообразно использовать поиск генетической поломки специальными методами в пробирке, с последующим консультированием.

Узлы в щитовидной железе могут обернуться агрессивным заболеванием - медуллярным раком. Большое влияние на прогноз течения опухолевого процесса оказывают своевременная диагностика и лечебные мероприятия. Важный аспект - ежегодная диспансеризация с обязательным осмотром врача-эндокринолога с целью раннего выявления патологии щитовидной железы.

Медуллярный рак щитовидной железы – одно из наиболее агрессивных злокачественных новообразований данной локализации. Является он достаточно редким, составляет не более 5% случаев онкологических заболеваний щитовидной железы.

Медуллярные формы рака характеризуются большим количеством злокачественных клеток в составе опухоли. Щитовидная железа состоит из клеток, кардинально отличающихся друг от друга по морфологическим характеристикам и выполняемым функциям.

Разные типы рака щитовидной железы различают по гистопатологическим свойствам – виду клеток, которые подвергаются злокачественному перерождению. Известно 4 типа онкологических заболеваний данной локализации: папиллярный, анапластический, фолликулярный и медуллярный.

2 и 3 форма диагностируются наиболее часто, они отличаются низкой степенью онкогенности и благоприятным прогнозом. Медуллярная карцинома – наиболее агрессивный вид рака, практически не оставляющий шансов на выздоровление. Образуется она из парафолликулярных клеток, отвечающих за выработку гормона кальцитонина и входящих в состав диффузной эндокринной системы.

Гормон участвует в процессах усвоения кальция. Раковые клетки также производят и выделяют в кровь это вещество, более того, делают это в ускоренном темпе, поэтому анализ крови больного показывает многократное увеличение содержания кальцитонина.

Причины возникновения заболевания

Считается, что медуллярный рак щитовидной железы может формироваться под воздействием нескольких провоцирующих факторов. Основной причиной его развития считают генетическую предрасположенность.

В основе механизма формирования карциномы лежит повреждение онкогена RET, заложенного в хромосому 10q12.2.Он участвует в жизнедеятельности нейроэндокринных клеток, к которым относятся парафолликулярные элементы щитовидной железы. Различные повреждения гена способствуют возникновению разных синдромов, в том числе и МРЩЖ.

Важно! Воздействие ионизирующего излучения – не менее распространенная причина возникновения онкологических заболеваний щитовидной железы. Согласно статистике, количество заболевших резко увеличилось после аварии на ЧАЭС.

Некоторые типы рака стали обнаруживаться в 10 раз чаще, значительно увеличилась частота возникновения медуллярной карциномы. Облучение головного мозга и гортани может способствовать повреждению здоровых клеток и дальнейшему их злокачественному перерождению.

Медуллярный рак щитовидной железы может возникать даже в детском возрасте, однако более подвержены ему лица старше 40 лет. Связано это с появлением большого количества сбоев в процессах деления клеток. Были зарегистрированы и семейные случаи заболевания, из чего можно сделать вывод, что оно может передаваться по наследству.

При выявлении рака у одного из членов семьи все ближайшие родственники должны пройти обследование на наличии поврежденного гена. Если он обнаруживается, вероятность возникновения МРЩЖ приближается к 100%. Предотвратить его развитие помогает тиреоидэктомия.

Образ жизни человека также играет важную роль в формировании злокачественных новообразований. Так, многие виды рака часто обнаруживаются у людей, работающих с тяжелыми металлами, подвергающихся частым стрессам и имеющих вредные привычки.

Существуют и заболевания, на фоне которых может развиться медуллярный рак щитовидной железы:

злокачественные опухоли молочной железы;
злокачественные опухоли гортани;
эндокринная неоплазия;
диффузный зоб;
полипоз матки и прямой кишки.

Клиническая картина заболевания

Бессимптомное течение – основная опасность медуллярной карциномы. Первый признак заболевания – увеличение шейных лимфатических узлов, появляется лишь на 3 стадии. Появлению небольших уплотнений в щитовидной железе мало кто придает значение. На ранних этапах болевой синдром, как правило, отсутствует. По мере развития узлы увеличиваются в размерах.

На поздних стадиях рака щитовидной железы симптомы будут следующими: боли в области шеи, проблемы с глотанием, сухой кашель и одышка. Клиническая картина заболевания зависит и от причины формирования злокачественной опухоли. Так при наследственных формах рака она включает признаки поражения других желез.

На 4 стадии щитовидная железа существенно увеличивается в размерах, вторичные очаги выявляются в печени, легких, головном мозге.

Функции этих органов нарушаются, из-за чего появляются соответствующие симптомы. В зависимости от механизма развития медуллярный рак щитовидной железы делится на наследственный и спорадический. Большинство случаев заболевания относится ко второму типу.

Формы медуллярной карциномы

Международная классификация выделяет 4 типа МРЩЖ: спорадический, МЭН II-A, МЭН II-В и врожденный. Последние 3 формы относят к наследственным патологиям. МЭН II-A считается синдромом множественной неоплазии, поражающей несколько отделов эндокринной системы.

На этот тип приходится большая часть случаев наследственного рака.

Он считается врожденным и может быть представлен гиперпаратиреозом, феохромоцитомой или медуллярной карциномой.

МЭН II-B относится к той же категории, для него характерны следующие патологические процессы: злокачественные опухоли коры надпочечников и медуллярная карцинома щитовидной железы. Типичным признаком этих синдромов является образование опухолей в полости рта.

Наследуется заболевание по доминантному типу, крайне редко возникает случайно. Врожденная форма рака не сопровождается поражением других органов. Это наименее агрессивное злокачественное новообразование, поддающееся терапии.

Диагностика и лечение рака щитовидной железы

Для выявления злокачественных опухолей часто используют УЗИ. Это безопасный и достаточно эффективный способ обследования. Он позволяет оценить состояние щитовидной железы, определить локализацию и размеры опухолей. Однако выявить причину их появления с помощью этого метода невозможно.

Дифференциальная диагностика медуллярной карциномы достаточно сложна. Биопсия с последующим гистологическим исследованием – наиболее информативная диагностическая процедура. Проводят ее посредством тонкой иглы под контролем УЗИ. Исследование полученных образцов позволяет изучить характеристики клеток, входящих в состав опухоли.

Онкогенетика – современный способ диагностики, позволяющий обнаруживать генетические формы рака. Пациент сдает кровь, после чего проводится исследование гена RET в лимфоцитах. Применяются и другие лабораторные методы, например анализ на уровень кальцитонина. При МРЩЖ он превышает норму в несколько раз.

Для постановки окончательного диагноза необходимо проводить комплексное обследование, так как один лишь генетический анализ может оказаться малоинформативным. Увеличение количества гормонов и онкомаркеров может наблюдаться и при некоторых других патологиях.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы проводится несколькими способами, наиболее эффективным среди которых считается хирургическое вмешательство. При наличии злокачественных новообразований небольших размеров возможно удаление части железы, однако этот метод не предотвращает повторного роста опухоли.

Чаще всего онколог принимает решение о необходимости тотальной тиреоидэктомии. При поражении регионарных лимфоузлов они также удаляются.

Операция не приводит к инвалидизации человека, через несколько месяцев он может вернуться к привычному образу жизни, не влияет она и на репродуктивные функции. Основным ее недостатком считается необходимость пожизненной заместительной терапии.

В первые недели после хирургического вмешательства проводится лечение радиоактивным йодом, уничтожающим оставшиеся раковые клетки. Терапевтический курс включает прием препаратов, подавляющих активность тиреотропных гормонов.

Облучение при медуллярном раке оказывается малоэффективным, поэтому его практически не применяют. Химиотерапия используется при наличии отдаленных метастазов.

Медуллярная карцинома – агрессивное злокачественное новообразование, отличающееся ранним активным метастазированием. Прогноз зависит от стадии, на которой заболевание было обнаружено. Средняя 5-летняя выживаемость при МРЩЖ 1-2 степени составляет 80-90%, более 10 лет с момента постановки диагноза проживает около половины заболевших.